Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Pathogénie des vascularites associées aux ANCA en 2021 : mise au point - 13/01/22

Pathogenesis of ANCA-associated vasculitides in 2021: An update

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.11.002 
A. Néel a, b, c, , N. Degauque b, S. Bruneau b, C. Braudeau b, d, M. Bucchia b, e, A. Caristan f, D. De Mornac a, b, V. Genin a, b, A. Glemain b, C. Oriot b, e, M. Rimbert b, d, S. Brouard b, R. Josien b, d, M. Hamidou a, b
a Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France 
b Inserm, centre de recherche en transplantation et immunologie, UMR 1064, université de Nantes, Nantes, France 
c Centre de référence maladies auto-immunes systémiques Rares, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France 
d Laboratoire d’immunologie, CHU de Nantes, Nantes, France 
e Service de pédiatrie, CHU de Nantes, Nantes, France 
f Service de médecine interne, CHD Vendée, La-Roche-Sur-Yon, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 13 January 2022

Résumé

Les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont des affections auto-immunes systémiques rares, caractérisées par une inflammation nécrosante des petits vaisseaux et/ou une inflammation extravasculaire du tractus respiratoire. Depuis les années 2000, les modèles murins de vascularite auto-immune à anti-MPO et/ou de glomérulonéphrite expérimentale ont permis de disséquer le rôle des ANCA, des neutrophiles, de la voie alterne du complément, des cellules T helper (Th1 et Th17) et des agents microbiens. Chez l’homme, de nombreux travaux ont étudié la réponse T CD4, avant que la découverte l’efficacité du rituximab ne remette le lymphocyte B au centre des modèles pathogéniques. De nombreuses inconnues demeurent, en particulier concernant la physiopathologie des atteintes respiratoires de la GPA ou les mécanismes expliquant le sur-risque de rechute dans les vascularites à ANCA anti-PR3. Les modèles animaux ont conduit à l’identification du complément comme cible thérapeutique d’avenir. Les progrès technologiques réalisés ces dernières années permettent des conduire, chez l’homme, des explorations immunologiques à haute dimension, dans le sang et les tissus. Ils pourraient ouvrir une nouvelle ère dans l’étude translationnelle de ces maladies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Anticytoplasmic neutrophil antibodies (ANCA)-associated vasculitis (AAV) are rare systemic immune-mediated diseases characterized by small vessel necrotizing vasculitis and/or respiratory tract inflammation. Over the last 2 decades, anti-MPO vasculitis mouse model has enlightened the role of ANCA, neutrophils, complement activation, T helper cells (Th1, Th17) and microbial agents. In humans, CD4T cells have been extensively studied, while the dramatic efficacy of rituximab demonstrated the key role of B cells. Many areas of uncertainty remain, such as the driving force of GPA extra-vascular granulomatous inflammation and the relapse risk of anti-PR3 AAV pathogenesis. Animal models eventually led to identify complement activation as a promising therapeutic target. New investigation tools, which permit in depth immune profiling of human blood and tissues, may open a new era for the studying of AAV pathogenesis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Vascularites à ANCA, Immunologie, Physiopathologie, Lymphocytes B, Lymphocytes T, Neutrophiles, Complément

Keywords : ANCA associated vasculitis, Immunology, Pathogenesis, B cell, T cell, Neutrophils, Complement system


Plan


© 2021  Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.