L’histiocytose de Rosai-Dorfman-Destombes est caractérisée par une accumulation tissulaire d’histiocytes ayant une morphologie et un phénotype spécifique. Il s’agit d’une entité hétérogène avec des phénotypes cliniques variés : isolée ganglionnaire, en association avec des atteintes extra-ganglionnaires, une maladie auto-immune ou un néoplasme. Les atteintes extra-ganglionnaires concernent principalement la peau, la cavité nasale et les sinus de la face, les os et le système nerveux central. Le diagnostic est histopathologique. Nous présentons ici le cas d’une histiocytose de Rosai-Dorfman-Destombes du palais gauche chez une patiente de 46 ans. Notre observation aborde les hypothèses diagnostiques devant une lésion lytique de la sphère ORL à prédominance histiocytaire.

Rosai-Dorfman-Destombes histiocytosis is a rare histiocytosis characterized by an accumulation of histiocytes within the tissues. It is a heterogeneous entity with various clinical phenotypes: isolated lymph nodes, in association with extranodal involvement, autoimmune disease or neoplasm. These extra nodal lesions mainly affect the skin, the nasal cavity, orofacial sinuses, or are lytic bone lesions or even damage to the central nervous system. The diagnosis is histopathological. We present here the case of a histiocytosis of Rosai-Dorfman-Destombes in a 46-year-old patient with a lesion of the left palate. Our observation discuss the diagnostic hypotheses in front of a lytic lesion of the ENT sphere predominantly histiocytic.