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Un cas de manifestation cutanée d’un syndrome hyperéosinophilique lymphoïde - 14/01/22

Cutaneous manifestation of lymphoid variant of hypereosinophilic syndrome: One case

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.12.007 
A. Dauchez a, , M. Dumas-Lattaque a, L. Deschamps b, J. Lavaud a, C. Lheure a, F. Brunet-Possenti a, V. Descamps a
a Service de dermatologie, hôpital Bichat, AP–HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpital Bichat, AP–HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 14 January 2022

Résumé

Introduction

Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) lymphoïde est un SHE réactionnel, lié à la présence d’un clone anormal de lymphocyte T circulant. Les manifestations cutanées sont fréquentes et parfois inaugurales, cependant peu d’études les décrivent spécifiquement.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 63 ans, en bon état général, sans antécédent et ne prenant aucun traitement, qui étaient suivi pour des lésions cutanées non spécifiques. Les examens sanguins et cutanés montraient une hyperéosinophilie, la présence d’un phénotype aberrant CD3-CD4+ et la recherche de clonalité T positive. Il n’y avait pas diagnostic différentiel ni d’argument pour un lymphome systémique.

Conclusion

Les manifestations cutanées des SHE lymphoïdes sont variables, aspécifiques et peuvent différer selon le phénotype lymphocytaire. La découverte d’un SHE impose un bilan d’extension et le risque d’évolution vers un lymphome systémique justifie une surveillance rapprochée. Le traitement doit être adapté à la sévérité du tableau clinique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Lymphoid hypereosinophilic syndrome (HES) is a reactive HES, related to the presence of an abnormal circulating T cell clone. Cutaneous manifestations are frequent and sometimes inaugural, however few studies describe them specifically.

Case report

We report the case of a 63-year old patient, in good general condition, with no previous history and taking no treatment, who was being followed for non-specific skin lesions. Blood and skin examinations showed hypereosinophilia, the presence of an aberrant CD3-CD4+ phenotype and a positive T-clonality test. There was no differential diagnosis or argument for a systemic lymphoma.

Conclusion

Cutaneous manifestations of lymphoid HES are variable, non-specific, and may differ according to lymphocyte phenotype. The discovery of SHE requires an extension workup and the risk of evolution towards a systemic lymphoma justifies a close surveillance. Treatment is adapted to the severity of the symptoms.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Éosinophilie, Syndrome hyperéosinophilique, Lymphocytes T, Clones cellulaires, Manifestations cutanées

Keywords : Eosinophilia, Hypereosinophilic syndrome, T cells, Clone cells, Skin diseases


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