Caractériser la prise de poids rapide (PPR) associée à l’apparition de narcolepsie chez l’enfant et déterminer si elle constitue un marqueur de sévérité de la maladie.

Quatre-vingt-quatre enfants narcoleptiques, d’âge médian 12 ans au diagnostic : 60 % garçons, 91 % cataplexie, 99 % positivité HLA-DQB1*06 :02. La PPR est défini à l’aide de la pente du z-score de l’IMC rapportée à 1 an (>0,67 SD) entre l’apparition des symptômes et le diagnostic. Nous avons comparé les caractéristiques cliniques, métaboliques et PSG entre les patients avec ou sans PPR avec suivi de la prise en charge thérapeutique, l’évolution anthropométrique et clinique.

Les patients PPR étaient plus jeunes au diagnostic malgré un délai diagnostique plus court que les patients non-PPR. Ils avaient un IMC z-score et une prévalence d’obésité plus élevés au diagnostic, mais pas au début des symptômes. Ils avaient des scores plus élevés dans l’échelle d’Epworth et l’indice de sévérité de l’insomnie. Au suivi, les patients PPR avaient toujours un IMC z-score plus élevé et un pourcentage plus élevé d’obésité malgré la même prise en charge thérapeutique et l’amélioration de la somnolence et des difficultés scolaires.

Les patients narcoleptiques PPR étaient plus obèses et plus somnolents au diagnostic malgré un délai de diagnostic plus court que les patients non-PPR. Ils avaient un risque plus élevé de développer une obésité à long terme malgré une évolution positive de leurs symptômes. La PPR pourrait représenter un sous-groupe plus grave de narcolepsie infantile avec une charge d’obésité plus élevée à l’âge adulte.