Narcolepsies secondaires aux encéphalites anti-Ma2 - 24/02/22
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Résumé |
Objectif |
L’encéphalite auto-immune anti-Ma2 a déjà été associée à de rares cas de narcolepsies secondaires de type 1. Nous rapportons deux nouveaux cas avec narcolepsie.
Méthodes |
Les patients ont bénéficié de recherche d’autoanticorps neuronaux dans le sérum et le LCR (et des taux d’hypocrétine), de deux vidéo-polysomnographies suivies de tests itératifs d’endormissement (TILE) et de bed rest 24h.
Résultats |
Le patient 1 présentait un syndrome cérébelleux et une narcolepsie de type 1 (attaques de sommeil, cataplexie, latence TILE : 6,2min sans endormissement en sommeil paradoxal (SOREMP) puis 3,7min et 2 SOREMPs et un taux d’hypocrétine-1<50pg/mL dans le LCR), des anticorps anti-Ma2 dans le sérum et le LCR et anti-VGKC sériques. Il a bénéficié d’un traitement par pitolisant. Le patient 2 présentait une encéphalite limbique, une épilepsie temporale réfractaire, une hypersomnolence sans cataplexie, un taux d’hypocrétine-1 limite de 138pg/mL, latence TILE : 4,3min et 2 SOREMPs, des anticorps anti-Ma2 dans le sérum et le LCR (et anti-Ma1 dans le LCR). Depuis 3 ans, aucun cancer n’a été trouvé chez les deux patients. Tous deux ont été traités agressivement par immunosuppresseurs (cyclophosphamide, corticoïdes, immunoglobulines et rituximab).
Conclusion |
La somnolence est un symptôme négligé dans les encéphalites auto-immune à Ma2, bien qu’elle affecte la qualité de vie : il faut rechercher une narcolepsie secondaire, quitte à répéter les TILE, et la traiter.
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Vol 19 - N° 1
P. 44-45 - mars 2022 Retour au numéro
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