Le protocole national de diagnostic et de soin concerne la périartérite noueuse (PAN) et les vascularites à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) : granulomatose avec polyangéite (GPA), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) et micropolyangéite (MPA). Les manifestations cliniques sont hétérogènes selon le type de vascularite et selon les patients. Le diagnostic est évoqué sur des éléments cliniques et biologiques plus ou moins spécifiques (altération de l’état général, purpura, mononévrite multiple, atteinte rénale glomérulaire…) mais le diagnostic de certitude repose sur la preuve histologique d’une inflammation vasculaire nécrosante des petits (vascularites à ANCA) ou moyens vaisseaux (PAN). Dans certains cas, le diagnostic peut être retenu devant un faisceau d’arguments clinico-biologiques, notamment en cas de positivité des ANCA avec spécificité anti-protéinase 3 ou anti-myélopéroxydase ou de détection de microanévrysmes artériels en cas de PAN. La prise en charge de ces pathologies doit être multidisciplinaire et coordonnée par un médecin ayant l’habitude de traiter ces vascularites. On distingue 2 phases de traitement. Lors de la phase d’induction (3–6 mois), l’objectif est d’obtenir la rémission et ainsi limiter le risque de séquelles. Le traitement repose sur les corticoïdes souvent à forte dose, associés à des immunosuppresseurs ou immunomodulateurs en fonction du type de vascularite, de la sévérité de la maladie et du terrain. Selon la gravité et les atteintes viscérales initiales, des échanges plasmatiques ou des séances d’épuration extra-rénale peuvent être associés. Lors de la phase d’entretien, le but est de prévenir le risque de rechute. Le traitement repose sur la corticothérapie à la dose minimale efficace et/ou un traitement immunosuppresseur en fonction de la vascularite. Le risque de rechute est une problématique majeure au cours du suivi des patients atteints de VNS et impose une surveillance rigoureuse et régulière à la recherche des éléments évocateurs de reprise évolutive, dont la surveillance des ANCA. La prévention des effets secondaires, notamment des risques infectieux et du risque cardiovasculaire, est une problématique majeure tout au long du suivi des patients. La prise en charge globale doit également intégrer l’information et l’éducation thérapeutique des patients et de leur entourage.