La pathologie thrombotique veineuse (mais aussi artérielle) peut révéler ou compliquer un syndrome myéloprolifératif, essentiellement thrombocytémie essentielle et polyglobulie de Vaquez. Ces pathologies myéloprolifératives clonales de la cellule souche hématopoïétique sont caractérisées par une prolifération des précurseurs des lignées érythroïdes et mégacaryocytaires. Cette prolifération est en relation avec une mutation ponctuelle du gène codant JAK2. La mise en évidence de la mutation JAK2 V617F permet un diagnostic de thrombocytémie essentielle ou de polyglobulie de Vaquez avec une grande spécificité, et une sensibilité de 95 % pour la polyglobulie de Vaquez, et de 50–60 % pour la thrombocytémie essentielle. Les événements thrombotiques sont aussi fréquents dans ces pathologies que dans les cancers solides, et impactent la morbidité et la mortalité. Les thromboses artérielles sont globalement plus fréquentes que les évènements thromboemboliques veineux. Dans la thrombocytémie essentielle, les complications thrombotiques artérielles (30–40 % des cas) sont ainsi plus fréquentes que les thromboses veineuses (5 %). La polyglobulie de Vaquez affecte plutôt la population âgée, avec un âge médian au diagnostic de 60 ans. L’incidence de thromboses est de 3,4 % par an. Les complications thrombotiques (artérielles, microcirculatoires, veineuses profondes ou superficielles) mais également hémorragiques sont responsables de 40 % des décès. La thrombose artérielle représente 60 à 70 % des événements thrombotiques liés aux NPP. Le myélome multiple (MM) est la deuxième hémopathie la plus fréquente, et représente 10 % des cancers hématologiques. L’incidence de MTEV parmi les patients présentant un MM est de 3 à 10 % (Srkalovic 2004), mais ce risque a surtout bien été identifié depuis l’utilisation des Immunomodulatory drugs (IMiDs) que sont la Thalidomide et Lenalidomide. L’utilisation des IMiDs dans le traitement du MM expose également à un risque d’évènement cardiovasculaire artériel (infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral). Libourel (Blood 2010) rapporte ainsi une incidence de 5,6 % de thrombose artérielle dans une population de sujets jeunes (43–65 ans) traités pour un MM. Cependant, cette incidence semble moindre que celle des évènements thromboemboliques. Ainsi, dans la large étude cas-contrôle de Kristinsson (2010), le taux d’évènements cardiovasculaires est 4 fois moins important que la MTEV.