La maladie de Behçet est une vascularite des vaisseaux de tous calibres, touchant les territoires artériels et veineux. Elle atteint préférentiellement les sujets d’âge jeune, de 10 à 45 ans le plus souvent, et touche aussi bien les hommes que les femmes. Une première poussée après 50 ans est rare. La maladie de Behçet est ubiquitaire mais plus fréquente chez les patients issus du bassin méditerranéen, du Moyen-Orient et d’Asie. Les causes de la maladie sont inconnues. Le diagnostic est essentiellement clinique, du fait de l’absence de critère biologique spécifique. Les critères diagnostiques permettent de porter le diagnostic avec une bonne sensibilité et spécificité. La maladie de Behçet évolue par poussée. Le traitement des atteintes cutanéomuqueuses et articulaires repose en première intention sur la colchicine. Les atteintes plus graves, oculaires, vasculaires ou neurologiques, relèvent d’un traitement immunomodulateur, associant le plus souvent une corticothérapie systémique aux immunosuppresseurs ou à une biothérapie (anti-TNFα) selon les indications. La place du traitement anticoagulant dans la prise en charge des atteintes vasculaires veineuses est débattue mais reste recommandée, le mécanisme thrombotique étant essentiellement une inflammation de la paroi vasculaire. La prescription d’aspirine à dose antiagrégante est envisagée dans les atteintes artérielles sténosantes.