La drépanocytose, l’hémolyse chronique (HPN, thalassémie, anémie hémolytique auto-immune) et autres hémoglobinopathies instables sont caractérisées par un état d’hypercoagulabilité. En plus d’une augmentation de la génération de thrombine et de fibrine, d’une augmentation de l’activité du facteur tissulaire et d’une augmentation de l’activation plaquettaire, les complications thrombotiques sont fréquentes chez les patients suivis pour une hémolyse chronique, incluant les thromboses veineuses profondes, embolies pulmonaires ou accidents vasculaires cérébraux. L’état prothrombotique associé à la drépanocytose est largement reconnu comme responsable des complications thrombotiques artérielles et veineuses rencontrées dans cette pathologie. Les mécanismes de cette hypercoagulabilité vont être discutés brièvement ainsi que les bases moléculaires de l’état prothrombotique de la drépanocytose, en mettant plus particulièrement en lumière les données émergentes sur l’intrication de voies de signalisation impliquées dans l’inflammation et dans la coagulation qui prédisposent aux complications thromboemboliques veineuses.