Le syndrome des ongles jaunes (SOJ) est une affection rare associant classiquement (1) une dystrophie unguéale évocatrice qui donne son nom au SOJ ; (2) un lymphœdème, localisé ou non ; et (3) des manifestations pleuro-pulmonaires variables (épanchement pleural, BPCO, cancer bronchique..). Plus récemment, ont été ajoutées à cette liste des manifestations ORL diverses comme une sinusite. Le SOJ comprend vraisemblablement au moins deux entités différentes avec des cas, les plus fréquents, observés chez l’adulte d’âge mûr et typiquement associés à des affections pulmonaires chroniques ou néoplasiques, et des cas pédiatriques, parfois de révélation anté-natale, et familiaux, qui pourraient être génétiquement déterminés. La prise en charge et le traitement du SOJ restent mal codifiés. Cette présentation fera une synthèse de la bibliographie consacrée au SOJ ces 10 dernières années (2010–2021).