Si l’atteinte thrombotique artérielle (16 % des patients) et veineuse (6 % des patients) est bien décrite dans les syndromes myéloprolifératifs (SMP), l’atteinte microcirculatoire en est le parent pauvre en ce qui concerne les publications. Elle est pourtant importante à connaître car elle permet de faire le diagnostic de SMP avant les complications thrombotiques graves. L’atteinte de la microcirculation dans les SMP est liée à l’activation et à l’agrégation plaquettaire principalement dans les artérioles. Elle se voit électivement dans la thrombocytémie essentielle (TE). Il a été montré que plus de 90 % de ces patients ont un gradient de température entre la paume et les doigts (doigts plus froids), confirmant l’atteinte distale des troubles circulatoires. L’acrosyndrome le mieux identifié et pour lequel la littérature est la plus riche est l’érythermalgie avec une fréquence variable selon les études (de 6 % à 65 %). L’érythermalgie des SMP a comme caractéristiques cliniques d’être volontiers moins douloureuse, parfois unilatérale, s’accompagnant, si on examine bien les patients, de microlivedo des bords externes des pieds ou des orteils. Elle est très sensible à l’aspirine qui calme de façon spectaculaire les symptômes. Elle peut survenir pour des taux de plaquettes relativement bas (à partir de 300 000 pour Michiels). Elle pourrait précéder le SMP, ce que nous n’avons pas constaté dans la série prospective du service. Le phénomène de Raynaud acquis est cité, mais relativement rare, les acrocyanoses acquises sont plus fréquentes. Le livedo des pieds toucherait 15 % des patients, avec au maximum un aspect d’orteil bleu. Les ischémies digitales (12 %) sont volontiers inaugurales dans la thrombocytémie essentielle. Si l’étiologie est le plus souvent une microthrombose artériolaire, il est nécessaire de bien étudier l’aorte et les membres inférieurs à la recherche de plaques emboligènes associées, le SMP favorisant la formation du thrombus artériel sur plaque. Le SMP doit être évoqué même sur des chiffres de plaquettes peu élevés : plus de 350 000 plaquettes en présence d’une de ces manifestations cliniques doit faire rechercher une mutation JAK2 ou CAL ret. Toutes ces manifestations sont curables sous traitement symptomatique : vasodilatateurs (inhibiteurs calciques et ilomedine), aspirine, et traitement du SMP. Le taux de plaquettes doit être inférieur à 400 000 en cas de thrombocytémie essentielle, et l’hématocrite inférieur à 45 % en cas de polyglobulie de Vaquez