La mucoviscidose est une maladie due à une mutation du gène Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR). La pathologie se traduit entre autres par une atteinte broncho-pulmonaire accompagnée d’une perte progressive de la fonction respiratoire conditionnant l’essentiel de la morbidité et de la mortalité de la maladie. Il existe une grande diversité génotypique des patients qui s’accompagne d’une grande variabilité phénotypique. Cependant, la variabilité génotypique de CFTR ne peut à elle seule expliquer la diversité clinique des patients, laissant supposer la mise en jeu d’autres facteurs. Parmi les pistes évoquées, la pollution atmosphérique pourrait être intéressante à considérer, celle-ci représentant le risque environnemental le plus important pour la santé. Notre objectif est d’étudier les effets de la pollution atmosphérique sur le cours pulmonaire de la mucoviscidose.

Deux modèles murins de mucoviscidose sont utilisés (Cftr^tm1EUR et Scnn1b) et exposés à des atmosphères réalistes complexes simulées par une chambre de simulation atmosphérique. Les atmosphères simulées sont de type Pékin ou de type Paris. L’atmosphère Parisienne est modulée en vue de prendre en compte les variations saisonnières de composition atmosphérique entre les périodes hivernale et estivale afin de mieux comprendre la « saisonnalité » des périodes d’exacerbations des patients. Il s’agit ensuite d’étudier chez les souris les effets engendrés par une exposition aigüe à de telles atmosphères sur les poumons (structures et fonction pulmonaires, inflammation, stress oxydant, expression de marqueurs de la maladie - CFTR, mucines).

De premiers résultats d’exposition du modèle Scnn1b à une atmosphère type Paris hivernal montrent une inflammation à dominance neutrophilique dans les lavages bronchoalvéolaires des souris transgéniques sans qu’il y ait de modulation par la pollution. Des foyers inflammatoires ont été décelés uniquement chez les Scnn1b-Tg et une inflammation systémique semble être provoquée par une exposition à la pollution chez ces mêmes souris. La production de mucus et l’emphysème, caractéristiques des souris Scnn1b-Tg, tendent à être augmentés par une exposition à la pollution.

La pollution atmosphérique pourrait contribuer à la physiopathologie de la mucoviscidose.