Le syndrome de Sturge-Weber est un syndrome neurocutané caractérisé par des malformations capillaires de la face avec angiome leptoméningé. Le syndrome de Klippel-Trenaunay est définit par la triade : malformations capillaires d’un membre avec hypertrophie et varicosités homolatérales.

Nous rapportons l’observation d’un jeune de 23 ans, ayant une symptomatologie neurocutanée complexe congénitale faite de malformations vasculaires méningofaciales et des membres avec épilepsie et calcifications cérébrales leptoméningées, répondant à la fois aux critères diagnostiques de ces deux phacomatoses angiomateuses.

Différents cas similaires ou rapportant d’autres formes de chevauchement ont été rapportés ces deux dernières décades, soulignons l’absence de limites claires de distinction entre ces deux syndromes, que certains ont baptisé : syndrome de Sturge-Weber–Klippel-Trenaunay et posent un problème nosologique sur la base des classifications actuellement utilisées. Des descriptions à base de regroupements anatomiques, histologiques ou fonctionnels ont été proposées. Nous en rapportons une nouvelle observation illustrant ces difficultés.

Sturge–Weber syndrome is characterized by capillary malformations in the face, associated with leptomeningeal and choroidal venous malformations. Klippel–Trenaunay syndrome consists of the triad: capillary malformation of one leg, ipsilateral hypertrophy and varicose veins.

We report the case of a 23-year-old male patient who presented a complex congenital neurocutaneous syndrome with vascular malformations involving the brain, face and limbs and associated with epilepsia and leptomeningeal calcifications. The patient fulfilled the diagnostic criteria of both vascular phacomatosis syndromes.

Similar descriptions of dual or overlapping syndromes have been published. Many show that there is no clear distinction between Klippel–Trenaunay syndrome and Sturge–Weber syndrome. There is a clinical and biological overlap. The complexity of the disease phenotypes shows that a classification based on an eponymous category does not enable resolution of the nosological problems. Some authors suggest that these vascular malformations are best described in anatomical/histological or functional terms. We report a new observation that illustrates these difficulties.