Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton associé à un carcinome épidermoïde de la corde vocale - 23/04/08
, C. Deminière c, A. Lagueny a
Auteur correspondant.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
| pages | 5 |
| Iconographies | 1 |
| Vidéos | 0 |
| Autres | 0 |
Résumé |
Introduction |
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SLE) est une canalopathie auto-immune d’origine paranéoplasique dans 50 % des cas. Nous rapportons le cas inhabituel d’un SLE associé à un cancer de la corde vocale.
Observation |
Un homme de 64 ans fut hospitalisé pour une faiblesse motrice des quatre membres évoluant depuis cinq mois. L’examen neurologique montrait un déficit moteur proximal des ceintures, une aréflexie généralisée et une dysphonie. L’étude électrophysiologique montrait une potentiation postexercice supérieure à 500 % et un incrément à 76 % lors de la stimulation répétitive haute fréquence (20Hz). Ce blocage présynaptique de la jonction neuromusculaire associé à des anticorps anticanaux calciques sériques positifs (90pM, seuil de positivité supérieur ou égal à 70pM) ont permis de confirmer le diagnostic de SLE. La biopsie d’une lésion hyperkératosique de la corde vocale gauche a identifié un carcinome épidermoïde micro-infiltrant. Une cordectomie gauche, associée à un traitement par pyridostigmine, 3-4 diaminopyridine et immunoglobulines humaines polyvalentes intraveineuses ont permis une amélioration motrice complète.
Conclusion |
Seulement deux observations de SLE associé à un carcinome du larynx sont décrites dans la littérature. Notre cas est original car il rapporte l’association exceptionnelle d’un SLE paranéoplasique à un cancer épidermoïde de la corde vocale.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is an autoimmune channelopathy in which patients produce autoantibodies directed against voltage-gated calcium channels. LEMS is paraneoplastic in 50% of patients, most frequently associated with small cell lung carcinoma. We describe a case of paraneoplastic LEMS associated with a vocal cord carcinoma.
Observation |
A 64-year-old man developed in five months muscle weakness affecting gait. Clinical examination showed proximal muscular deficiency, areflexia and dysphonia. Electrophysiologic study showed potentiation greater than 500% after post exercise facilitation and 76 percent increment response at high-rate repetitive nerve stimulation (20Hz). Diagnosis of LEMS was confirmed by electrophysiologic study and anti-voltage gated calcium channel antibodies (90pM, positive value greater or equal to 70pM). Left vocal cord lesion histology showed epidermoid carcinoma. A combination of vocal cord tumor removal by endoscopy and treatment by pyridostigmine, 3-4 diaminopyridine and intravenous human immunoglobulin improved neurological symptoms.
Conclusion |
Paraneoplastic syndromes in association with cancers of the larynx and hypopharynx are unusual. Only two cases are reported with LEMS associated with larynx carcinoma. We describe an unusual case of LEMS associated with a left vocal cord carcinoma.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, Syndrome paranéoplasique, Anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendant, Cancer de la corde vocale, Potentiation
Keywords : Lambert-Eaton myasthenic syndrome, Paraneoplastic syndrome, Anti-voltage-gated calcium channel antibody, Vocal cord cancer, Potentiation
Plan
Vol 164 - N° 1
P. 72-76 - janvier 2008 Retour au numéro
Article précédent
- Vascularite cérébrale avec sténoses et ectasies due au virus varicelle-zona au cours de l’infection par le VIH : une nouvelle entité compliquant le sida
- T. de Broucker, D. Verollet, Y. Schoindre, C. Henry, L. Martinez-Almoyna, J. Tourret, V. Joly, P. Yeni
- Syndrome du canal tarsien post-traumatique : intérêt de l’IRM musculaire
- A. Lambert, D. Ben Salem, A. Regis, P. Soichot, F. Ricolfi
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?