Pulmonary alveolar capillary dysplasia in infants: A rare and deadly missed diagnosis - 20/04/22
Dysplasie alvéolo-capillaire pulmonaire chez le nourrisson : un diagnostic rare et mortel
Abstract |
The pulmonary alveolocapillary dysplasia (ACD) with pulmonary vein misalignment (PVM) is a rare condition characterized by a congenital anomaly of the development of the pulmonary parenchyma. We present a case of an 8-month-old infant who died quickly from acute respiratory failure complicating an unknown ACD. We also describe its epidemiological characteristics in infants and we discuss the diagnosis's difficulties. In this case, a pulmonary arterial hypertension was decompensated by an infection. A medico-legal autopsy was performed. As for the Histological examination, it showed the features of ACD/PVM.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
La dysplasie pulmonaire alvéolo-capillaire (ACD) avec désalignement veineux pulmonaire (PVM) est une maladie rare caractérisée par une anomalie congénitale du développement du parenchyme pulmonaire. Nous présentons le cas d’un nourrisson de 8 mois décédé rapidement d’une insuffisance respiratoire aiguë compliquant une ACD inconnue. Nous décrivons les caractéristiques épidémiologiques de la dysplasie alvéolaire-capillaire chez les nourrissons et nous discutons des difficultés de diagnostic. Dans cette observation, une hypertension artérielle pulmonaire a été décompensée par une infection. Une autopsie médico-légale a été réalisée. Quant à l’examen histologique, il a montré les caractéristiques du ACD/PVM.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Alveolar capillary dysplasia, Infant, Autopsy, Congenital abnormalities, Pulmonary arterial hypertension
Mots clés : Dysplasie alvéolo-capillaire, Nourrisson, Autopsie, Anomalies congénitales, Hypertension pulmonaire
Plan
Vol 71 - N° 2
P. 112-114 - avril 2022 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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