Rôle de l'imagerie cardiaque dans les cardiomyopathies infiltratives : Quels examens d'imagerie demander devant une hypertrophie ventriculaire gauche ? - 20/04/22
Cardiac imaging in infiltrative cardiomyopathies. What cardiovascular imaging modalities to propose in hypertrophic cardiomyopathies ?
Résumé |
Les cardiopathies infiltratives regroupent les pathologies avec altération du fonctionnement cardiaque diastolique puis systolique en raison d'un dépôt anormal intracardiaque de substance. Ces pathologies peuvent avoir différentes appellations suivant les classifications utilisées. L’épaississement des parois cardiaques peut engendrer un phénotype de pseudo-hypertrophie ou une véritable hypertrophie myocardique qui rentre dans la définition des cardiomyopathies hypertrophiques et la restriction consécutive à la rigidité rentre dans la définition des cardiopathies restrictives. Pour la classification de l'insuffisance cardiaque, ces cardiopathies sont initialement des insuffisances cardiaques à fraction d’éjection préservée, puis quand la fonction cardiaque s'altère, elles peuvent se présenter comme des insuffisances cardiaques à FEVG altérée. Les causes principales sont les amyloses cardiaques, l'hémochromatose, la surcharge en fer post-transfusion dans les thalassémies majeures, la maladie d'Anderson-Fabry, certains syndromes hyperéosinophiliques et, par analogie, la sarcoïdose. L’échographie cardiaque est utile dans le diagnostic de toutes ces pathologies. L'IRM cardiaque apporte également des éléments diagnostiques pour chacune de ces pathologies. La scintigraphie myocardique au traceur osseux est très utile dans l'amylose cardiaque. Le scanner cardiaque pourrait s'avérer utile dans ces pathologies pour estimer l'infiltration, rechercher des thrombus et éliminer une atteinte coronaire associée.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Infiltrative cardiomyopathies are abnormal accumulations or depositions of different substances in cardiac tissue leading to its dysfunction, first diastolic, then systolic. The different infiltrative cardiomyopathies are amyloidosis (both light chain amyloidosis and transthyretin amyloidosis variants), lysosomal and glycogen storage disorders (Fabry-Anderson disease), and iron overload (hemochromatosis and thalassemia associated with blood transfusions), as well as inflammatory diseases such as sarcoidosis. We also evoke hypereosinophilic syndrome associated with endomyocardial fibrosis. Echocardiography is the first essential step after interrogatory and clinical examination and may help the cardiologist as a screening tool. Cardiac MRI is the second fundamental step towards the diagnosis especially due to the late gadolinium enhancement and to the T1-mapping. Cardiac amyloidosis diagnosis also requires the use of nuclear imaging. Cardiac CT-Scan may be useful for estimating the amyloid load, identify potential cardiac thrombus and rule out associated coronaropathy.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-Clés : Cardiomyopathie hypertrophique, Cardiopathie restrictive, Cardiomyopathie infiltrative, Amylose cardiaque, Maladie de Fabry, Hémochromatose, Thalassémie, Syndrome hyperéosinophilique, Fibrose endomyocardique, IRM cardiaque, Scanner cardiaque, Scintigraphie myocardique, Echocardiographie, Bloc auriculo-ventriculaire, Stimulateur cardiaque
Keywords : Hypertrophic cardiomyopathy, Restrictive cardiomyopathy, Infiltrative cardiomyopathy, Cardiac amyloidosis, Fabry-Anderson disease, Hemochromatosis, Thalassemia, Hypereosinophilic syndrome, Endomyocardial fibrosis, Cardiac MRI, Cardiac CT-Scan, Myocardial scintigraphy, Echocardiography, Cardiac stimulation, Auriculoventricular block
Plan
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Vol 71 - N° 2
P. 63-74 - avril 2022 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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