Le recours à la ventilation mécanique peut s'avérer nécessaire chez les patients adultes porteurs de mucoviscidose au stade de l'insuffisance respiratoire grave. Nous rapportons l'expérience d'un service de réanimation utilisant la ventilation non invasive (VNI) en première intention lors des décompensations respiratoires aiguës de ces patients. Les dossiers de 16 patients porteurs de mucoviscidose présentant une décompensation respiratoire et ayant bénéficié d'une VNI ont été analysés rétrospectivement. Les caractéristiques de la population étaient : âge moyen = 26,9 ± 9,5 ans, VEMS moyen = 21,5 ± 10,4 % théorique, index de masse corporelle moyen = 16,8 ± 2,1, PaCO ₂ moyenne à l'admission = 66 ± 15 mm Hg. La durée moyenne de VNI en réanimation était de 10 ± 7 jours. Huit patients (50 %) sont décédés en réanimation après avoir été intubés en raison d'un échec de la VNI. Les huit survivants sont retournés à domicile avec une VNI au long cours (durée moyenne = 235 ± 158 jours). Six d'entre eux ont reçu une greffe pulmonaire. Le mode d'installation de la décompensation respiratoire est un élément pronostique important : une installation rapide (< 7 jours) est constamment associée au décès des patients, à l'inverse d'une décompensation progressive (> 7 jours) constatée chez les 8 patients ayant pu quitter le service de réanimation. En conclusion, la VNI peut être proposée en première intention chez les patients atteints de mucoviscidose admis en réanimation pour décompensation respiratoire. En cas d'hypercapnie persistante après la décompensation, la poursuite de la VNI au long cours permet de stabiliser les patients en attente de transplantation pulmonaire.

Recourse to mechanical ventilation may prove necessary in adult patients with cystic fibrosis who have reached the stage of severe respiratory insufficiency. We report the experience of an intensive care service using non-invasive ventilation (NIV) as the first step in the management of acute respiratory failure in these patients. The records of 16 patients with cystic fibrosis presenting with acute respiratory failure and treated with NIV were analysed retrospectively. The characteristics of the group were: mean age 26.9 ± 9.5 years; mean FEV1 21.5 ± 10.4% predicted; mean body mass index 16.8 ± 2.1; mean Pa CO ₂ on admission 66 ± 15 mm Hg. The mean duration of NIV in the ICU was 10 ± 7 days. Eight patients (50%) died after having been intubated on account of failure of NIV. The eight survivors were discharged home with long-term NIV (mean duration 235 ± 158 days). Six of them have received a lung transplant. The mode of onset of respiratory failure was an important prognostic factor: a rapid onset (< 7 days) was invariably associated with death, on the other hand a gradual deterioration (> 7 days) was noted in the eight patients able to leave the ICU. In conclusion NIV may be regarded as the treatment of choice in patients with cystic fibrosis admitted to ICU with respiratory failure. In the case of persistent hypercapnia after the acute episode long-term NIV may keep them stable while awaiting lung transplantation.