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NUT carcinoma in children, adolescents and young adults - 02/05/22

Carcinome NUT chez l’enfant, l’adolescent et le jeune adulte

Doi : 10.1016/j.bulcan.2022.01.015 
Lauriane Lemelle 1, 2, , Antoine Moya-Plana 3, Benoît Dumont 4, Brice Fresneau 5, Anne Laprie 6, Line Claude 7, Sophie Deneuve 8, Camille Cordero 1, Gaelle Pierron 9, Vincent Couloigner 10, Sophie Bernard 11, Liesbeth Cardoen 12, Hervé J. Brisse 12, Nina Jehanno 13, Lucy Metayer 1, Paul Fréneaux 14, Sylvie Helfre 15, Fréderic Kolb 16, Juliette Thariat 17, Yves Réguerre 18, Daniel Orbach 1
1 PSL University, Institut Curie, SIREDO Oncology Center (Care, Innovation and Research for Children, Adolescents and Young Adults with Cancer), 75005 Paris, France 
2 University of Paris, Paris, France 
3 Paris-Saclay University, Gustave Roussy, Surgical and Interventional Department, 94805 Villejuif, France 
4 Institute for Paediatric Haematology and Oncology, Leon Bérard Cancer Centre, 69008 Lyon, France 
5 Université Paris-Saclay, Gustave Roussy, Department of Pediatric oncology, 94805 Villejuif, France 
6 University Institute of Cancer Toulouse-Oncopôle, Department of Radiation Oncology, 31100 Toulouse, France 
7 Léon Bérard Cancer Center, Radiation Oncology department, 69008 Lyon, France 
8 Centre Léon Bérard, Oncologic Surgery Department, 69008 Lyon, France 
9 Institut Curie, PSL Research University, Genetics Unit, Department of Tumor Biology, 75005 Paris, France 
10 Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Necker Enfants-Malades, département de chirurgie de la tête et du cou, 75015 Paris, France 
11 Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Robert Debré, département de chirurgie de la tête et du cou, 75019 Paris, France 
12 Institut Curie, département d’imagerie, Paris, France 
13 Institut Curie, département de médecine nucléaire, Paris, France 
14 Institut Curie, département de médecine diagnostique et théranostique, 75005 Paris, France 
15 Institut Curie, département de radiothérapie, 75005 Paris, France 
16 University of California, Division of Plastic Surgery, Department of Surgery, San Diego California, USA 
17 Baclesse Cancer Center, Radiation Oncology Department, 14000 Caen, France 
18 CHU de Saint Denis, service d’oncologie et d’hématologie pédiatrique, 97400 Saint-Denis, Reunion 

Lauriane Lemelle, PSL University, Institut Curie, SIREDO Oncology Center (Care, Innovation and Research for Children, Adolescents and Young Adults with Cancer), 75005 Paris, France.PSL University, Institut Curie, SIREDO Oncology Center (Care, Innovation and Research for Children, Adolescents and Young Adults with Cancer)Paris75005France

Summary

Background

NUT carcinoma (NC), defined by the presence of the NUTM1 rearrangement, is an aggressive tumour associated with poor prognosis. This rare cancer is underdiagnosed and difficult to treat.

Objective and methods

The primary objective of this review is to describe the clinical, radiological and laboratory features of NC in young patients. The secondary objective is to propose a consensual strategy for the French very Rare Tumour group (FRACTURE group).

Results

NUT-specific antibody immunostaining in cases of undifferentiated or poorly differentiated carcinoma may demonstrate the specific NUT gene rearrangement. NCs are frequently advanced stage at diagnosis and the outcome remains poor despite a global strategy that generally includes conventional combination chemotherapy with wide local therapy (surgery, radiotherapy). Chemosensitivity is frequently only transient.

Conclusion

Recent data have shown that new targeted drugs (histone deacetylase and bromodomain and extra-terminal protein inhibitors) are promising, but their role has yet to be evaluated in NC. Centralized data review is necessary to improve our knowledge of paediatric NC. We propose a multimodal strategy based on published data and their personal experience.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : NUT carcinoma, Rare tumour, Midline carcinoma, Targeted therapies, Children, Bromodomain and Extra-Terminal (BET) protein, Histone deacetylase


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Vol 109 - N° 4

P. 491-504 - avril 2022 Retour au numéro
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