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Craniosténoses et facio-cranio-sténoses : prise en charge - 10/05/22

[22-066-A-20]  - Doi : 10.1016/S2352-3999(22)42319-3 
S. Haber a, b, c, G. Paternoster a, c, S. James a, c, E. Arnaud a, c, R.H. Khonsari b, c, d,
a Service de neurochirurgie, Unité fonctionnelle de chirurgie craniofaciale, Hôpital Necker-Enfants malades, AP-HP, Paris, France 
b Service de chirurgie maxillofaciale et chirurgie plastique, Hôpital Necker-Enfants malades, AP-HP, Paris, France 
c Centre de référence maladies rares craniosténoses et malformations crâniofaciales (CRANIOST), Filière maladies rares TETECOU, Paris, France 
d Facultés de médecine et de santé, Université de Paris, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

La fusion prématurée des sutures crâniennes entraîne une déformation de la tête, dès la période fœtale lorsqu'elle survient avant la naissance de l'enfant. L'ensemble des malformations associées à la fermeture anormale des sutures s'appelle « craniosténose ». Les formes associant une atteinte des sutures faciales sont appelées « facio-cranio-sténoses ». Ces pathologies peuvent être isolées ou syndromiques. Leur principale conséquence fonctionnelle dans les premières années de vie est le risque d'hypertension intracrânienne. Les formes syndromiques avec atteinte des sutures faciales comportent également un risque important d'obstruction des voies aériennes avec apnées du sommeil et de problèmes oculaires pouvant entraîner la cécité. Toutes les craniosténoses peuvent être associées à des anomalies rachidiennes, notamment de la charnière cranioencéphalique, encore mal comprises. Le diagnostic de ces maladies est clinique et radiologique, avec une place de plus en plus importante pour le conseil génétique et de nouvelles approches d'imagerie (imagerie par résonance magnétique osseuse, échographie des sutures, imagerie cérébrale fonctionnelle). La prise en charge est chirurgicale dans un cadre pluridisciplinaire, dans les centres de compétence et de référence maladies rares du réseau national CRANIOST. Les techniques opératoires dépendent du type de déformation et de l'âge du patient : suturectomie, expansion postérieure de la voûte, remodelage fronto-orbitaire et avancée frontofaciale avec distraction ostéogénique. Les complications sont essentiellement neurochirurgicales, d'où la nécessité d'un suivi multidisciplinaire. Ce suivi est au minimum annuel durant les 5 premières années de vie avec un contrôle systématique du fond d'œil pour dépister un éventuel œdème papillaire révélateur d'une hypertension intracrânienne. Ensuite, le suivi devient plus espacé, à raison d'une consultation tous les 2 ou 3 ans jusqu'à la fin de l'adolescence. Les fonctions cognitives et comportementales sont évaluées dans le cadre d'un accompagnement neuropsychologique à long terme. Après la phase initiale de la prise en charge, où les risques neurochirurgicaux et respiratoires prédominent, les problématiques fonctionnelles et morphologiques faciales prennent le relais, nécessitant souvent des interventions multiples de chirurgie maxillofaciale. Un suivi neurochirurgical régulier reste néanmoins nécessaire jusqu'à la période de transition en raison des possibles anomalies rachidiennes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Craniosténose, Suture, Déformation crânienne, Hypertension intracrânienne, Remodelage fronto-orbitaire, Craniectomie, Avancée faciale


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