Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune systémique dont le diagnostic est parfois tardif et difficile à établir en raison de présentations cliniques très variées. Le SGS peut être primitif ou associé à une autre maladie auto-immune systémique ou spécifique d’organe. Le tableau clinique caractéristique associe un syndrome sec oculo-buccal à une asthénie et des douleurs articulaires et musculaires. Une atteinte systémique est observée chez plus d’un tiers des patients dont le lymphome, pouvant révéler la maladie. Des critères internationaux consensuels ont été établis pour permettre de faire un diagnostic de certitude, afin de pouvoir proposer, le plus précocement possible, un suivi et des mesures thérapeutiques adaptées. Ces critères, qui prennent en compte des paramètres cliniques, immunologiques et histologiques, sont facilement utilisables en pratique courante, et permettent également d’éliminer les nombreux diagnostics différentiels d’un syndrome sec. L’association du SGS à une autre maladie auto-immune systémique (lupus, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique,…) mérite d’être identifiée car le SGS et la maladie auto-immune associée peuvent mutuellement modifier leurs profils cliniques, biologiques et évolutifs. Ainsi, le concept de SGS « secondaire » a-t-il évolué vers celui de SGS « associé ».

Sjögren's syndrome (SS) is a systemic autoimmune disease for which diagnosis is difficult and often delayed because of its highly variable clinical presentation. SS may be primary (pSS) or associated with another systemic or organ-specific autoimmune disease. The typical clinical presentation is a dry oculo-buccal syndrome associated with fatigue and joint and muscle pain. Systemic involvement is seen in more than one third of patients, including lymphoma, and may reveal the disease. International consensus criteria have been established to enable a reliable diagnosis to be made, so that follow-up and appropriate therapeutic measures can be proposed as early as possible. These criteria, which take into account clinical, immunological and histological parameters, are easily applicable in everyday practice, and also make it possible to eliminate the many differential diagnoses of a dry syndrome. The association of SS with another systemic autoimmune disease (lupus, rheumatoid arthritis, systemic scleroderma,…) should be investigated because SS and the associated autoimmune disease may mutually modify their clinical, biological and evolutionary profiles. This leads to the evolution of the concept of “secondary” SS towards that of “associated” SS.