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Neuropathies dysimmunitaires : quand demander une biopsie nerveuse ? - 26/04/08

Doi : RN-09-2007-163-HS1-0035-3787-101019-200600187 

A. Verschueren

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Résumé

Introduction : La place de la biopsie nerveuse dans le diagnostic des neuropathies dysimmunitaires s’est considérablement réduite depuis 20 ans. Dans la polyradiculonévrite chronique (PRNC), qui est la plus fréquente des neuropathies dysimmunitaires, un tableau clinique évocateur du diagnostic avec un examen électrophysiologique compatible peuvent permettre de poser le diagnostic de PRNC. La biopsie nerveuse n’est alors pas indiquée. Elle garde cependant son intérêt dans certains cas.

Observation : Elle concerne un patient ayant présenté une neuropathie sensitive et motrice des membres inférieurs, d’évolution rapide sur 4 ans. L’examen électrophysiologique mettait en évidence une absence de réponse sensitive et motrice des membres inférieurs et une perte axonale modérée sensitive aux membres supérieurs. Les examens biologiques ne montraient pas d’anomalie notable, l’étude du liquide céphalo-rachidien (LCR) était normale. Le diagnostic de polyneuropathie axonale chronique idiopathique fut évoqué, mais certains éléments cliniques étaient atypiques, en particulier l’ataxie proprioceptive marquée, l’aréflexie diffuse, l’évolution, et ont fait poursuivre le bilan. La biopsie du nerf sural permit de mettre en évidence des lésions démyélinisantes primaires confirmant le diagnostic de polyradiculonévrite chronique. Le patient s’améliora sur le plan fonctionnel sous traitement par immunoglobulines intraveineuses.

Conclusions : Devant un tableau clinique évocateur ou compatible avec une PRNC, si les critères électrophysiologiques ne sont pas vérifiés en raison d’une perte axonale sévère, il faut savoir demander une biopsie nerveuse pour mettre en évidence des lésions de démyélinisation. L’enjeu est important dans ce type de neuropathie dans la mesure où les traitements à visée immunitaire sont efficaces.

Abstract

Immune-mediated neuropathies: indications and value of nerve biopsy

Diagnostic value of nerve biopsy in the diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) has been widely discussed and indication has markedly decreased since 20 years. Diagnosis of CIDP is usually based on clinical features (progressive or relapsing course, symmetrical motor and sensory neuropathy in arms and legs, hypo or areflexia usually involve all four limbs), raised CSF protein concentration and nerve conduction studies consistent with demyelination. Several electrophysiological criteria for CIDP have been proposed. We presented a case of sensory-motor neuropathy with examination compatible with CIDP. Cerebrospinal fluid protein content has been slightly elevated. Electrophysiological criteria have been lacking due to absence of recorded compound motor action potential or sensory nerve action potential in lower limbs and absence of demyelination features in upper limbs. Sural nerve biopsy has allowed to show significant demyelination on microscopic and teased nerve fibers analysis. A diagnosis of CIDP has been kept and immunomodulatory treatment has been discussed. Intravenous immune globulin treatment has been effective in this patient. Nerve biopsy stay useful for confirmation of CIDP in front of clinical features compatible with the diagnosis but without usual biological and electrophysiological criteria. The confirmation of diagnosis is significant and can lead to effective treatment.


Mots clés : Neuropathie dysimmunitaire , Polyradiculonévrite chronique , Biopsie nerveuse

Keywords: Immune-mediated neuropathy , Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy , Nerve biopsy


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Vol 163 - N° HS1

P. 58-60 - septembre 2007 Retour au numéro
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  • Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique et maladie associée : problèmes diagnostiques et thérapeutiques
  • T. Maisonobe, A. Jaccard

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