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Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique et maladie associée : problèmes diagnostiques et thérapeutiques - 26/04/08

Doi : RN-09-2007-163-HS1-0035-3787-101019-200600188 

T. Maisonobe [1],

A. Jaccard [2]

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Résumé

Introduction : L’objectif de cette présentation de cas clinique est d’illustrer les difficultés diagnostiques que pose une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) révélatrice d’une maladie associée.

Un patient de 52 ans présenta une polyradiculonévrite chronique initialement sensitive, corticosensible, puis sévère sensitivo-motrice, corticodépendante qui fut révélatrice d’une dyscrasie lympho-plasmocytaire de type « POEMS syndrome ». Le diagnostic de la maladie associée ne put être établi que 2 ans après le début des signes neurologiques. C’est la quatrième immunoélectrophorèse des protéines sériques qui permit de mettre en évidence un petit pic monoclonal Ig A lambda. Un traitement plus spécifique ne fut entrepris que 2 ans et demi après le début de la maladie neurologique. Malgré une escalade thérapeutique, l’état neurologique de ce patient resta très grave et déficitaire.

Abstract

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) revealing an associated disease diagnostic and therapeutic pitfalls

The objective of this case report is to illustrate the problem’s diagnosis of a CIDP revealing a associated disease. The patient had initially a sensory CIDP wich respond to prednisone. After 2 years, he worsened with motor deficit, pain and atypical skin’s lesions. The diagnosis of POEMS syndrome was made only in the fourth research of monoclonal gammopathy. A specific treatment was realised but too late and a important motor deficit with axonal loss unfortunally persisted.


Mots clés : Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique , POEMS syndrome , Stratégie diagnostique

Keywords: CIDP , POEMS syndrome , Diagnostic strategy


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Vol 163 - N° HS1

P. 61-67 - septembre 2007 Retour au numéro
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