Introduction : Aucun travail publié ne permet d’orienter le traitement des polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) au long cours.

État des connaissances : L’efficacité des corticoïdes, des immunoglobulines intraveineuses et des échanges plasmatiques a été démontrée sur de courtes périodes. Les experts préconisent pour les corticoïdes, une décroissance très lente sur un à deux ans. Pour les immunoglobulines, la dose de la cure sera diminuée, puis les cures espacées. D’autres immunomodulateurs/suppresseurs ont été proposés en cas d’échec ou en cas de dépendance, sans que l’on dispose d’essais validés. Derrière l’entité PIDC, se cachent les multiples formes d’une même maladie. La réponse au traitement dépendra de l’ancienneté des troubles, du mode d’installation, du pattern de démyélinisation à l’électroneuromyogramme et de l’apparition d’une atteinte axonale.

Perspectives/Conclusions : L’amélioration du traitement des PIDC au long cours passe par un meilleur diagnostic, des progrès physiopathologiques pour affiner les outils thérapeutiques et une poursuite des essais concernant les traitements de référence, les nouveaux traitements, en monothérapie ou en association. Une réflexion sur le coût global de la maladie devrait aussi être conduite. Un travail multicentrique sera important, compte tenu de la rareté des PIDC.

Introduction:No guideline is available for the long-term therapeutic management of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP).

State of the art:Efficacy of corticosteroids, intravenous immunoglobulins and plasma exchanges has been shown in trials conducted on short periods. Only experts’recommendations are available for management of patients after initiation of these treatments. For corticosteroids, decrease must be very slow on one or two years. With intravenous immunoglobulins, dose per cure must be diminished and then delay between cures extended. Other immunomodulators or immunosuppressors have been tested in CIDP in case of failure of standard treatment and if treatment dependence appears (cyclophosphamide, cyclosporine, azathioprine, mycophenolate, beta-1a interferon, rituximab, tacrolimus, etc.), but no controlled trials are yet available. Treatment of CIDP in the long term is very complex because this entity brings together very different patients. Thereby, in clinical and electophysiological series of the literature, therapeutic prognostic may depend on the delay between first symptoms and treatment, course of the disease, demyelinating pattern on EMG and development of axonal lesions.

Perspectives/Conclusions:Progress in the long-term treatment of CIDP depend on best diagnosis of the disease, fundamental research on pathophysiology to propose appropriate chemical molecules, and pursuit of trials with standard treatments on longer period and with others rhythm and way of administration. More recent treatments have to been tested in controlled trials too, in monotherapy or bi-therapy. Global cost in a patient treated for CIDP must be evaluated for each treatment. Multicentric approach of these questions will be recommended because of rarity of CIDP.