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Sarcome alvéolaire de la langue : un cas pédiatrique - 26/04/08

Doi : 10.1016/j.stomax.2007.09.002 

A. Marchac [1, 2, 3 et 4],

A. Picard [1, 2, 3 et 4],

J. Landman-Parker [5],

M. Larroquet [6],

M.-P. Vazquez [1, 2, 3 et 4],

G. Franchi [1, 2, 3 et 4]

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Résumé

Résumé

Introduction

Le sarcome alvéolaire des parties molles est une tumeur rare, affectant préférentiellement l'adulte jeune, et se développant à partir des muscles squelettiques. Il s'agit d'une tumeur solide, bien différenciée et chimiorésistante. Des métastases pulmonaires sont présentes dans 65 % des cas au moment du diagnostic. La translocation (X ; 17), produisant un transcrit de fusion ASPL–TFE3 identifiable sur la paroi des cellules tumorales, est spécifique du sarcome alvéolaire des parties molles. Le traitement curatif est l'exérèse chirurgicale tumorale primitive et/ou d'éventuelles métastases.

Observation

Un sarcome alvéolaire des parties molles de la langue et du plancher buccal a été diagnostiqué chez une enfant de deux ans. Elle présentait des métastases pulmonaires. Elle a été traitée avec succès par chimiothérapie et chirurgie.

Discussion

L'originalité de cette observation est double, par sa survenue exceptionnelle à cet âge et par sa chimiosensibilité. Cependant, ces données ne doivent pas être généralisées à l'ensemble des sarcomes alvéolaires des parties molles, qui surviennent habituellement à l'adolescence et dont la chimiorésistance est établie chez l'adulte.

Abstract

Summary

Introduction

Alveolar Soft Part Sarcoma (ASPS) is a rare malignant tumor arising from skeletal muscles and occurring usually in young adults. It is a solid chemo resistant tumor. At time of diagnosis the disease is usually advanced and lung metastasis are present in 65% of the cases. The translocation (X; 17), producing an ASPL–TFE3 transcript fusion which is detected on tumoral cells wall, is specific of ASPS. The curative treatment is surgical.

Clinical report

We report the case of a child with an ASPS of the tongue and lung metastasis.

Discussion

This report presents two particularities. Firstly this type of sarcoma is very exceptional in a 2-year-old child. Secondly ASPS is not usually susceptible to chemotherapy.


Mots clés : Sarcome alvéolaire des parties molles , Langue , Plancher buccal , Enfant , Chimiothérapie

Keywords: Alveolar soft part sarcoma , Tongue , Floor of mouth , Child , Chemotherapy


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Vol 108 - N° 6

P. 547-550 - décembre 2007 Retour au numéro
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