La survenue d'un mélanome sur nævus géant congénital est rare.

Un nourrisson de 15 jours ayant un nævus géant congénital de l'ensemble du membre inférieur gauche était vu en consultation pour l'apparition d'un nodule rougeâtre et saignotant de 6 mm de diamètre sur le nævus. L'histologie de cette lésion confirmait le diagnostic de mélanome à cellules fusiformes. Une exérèse chirurgicale passant à 3 cm de la tumeur bourgeonnante était réalisée. La recherche d'autres localisations était négative. Cinq ans plus tard, l'enfant était en rémission complète.

Le diagnostic de mélanome est toujours difficile à affirmer chez un nourrisson en l'absence de métastases et les critères histologiques d'un tel diagnostic sont discutés. Le rôle précurseur du nævus géant congénital est bien connu mais le risque de transformation en mélanome semble ne pas dépasser 5 p. 100. Quoi qu'il en soit, une exérèse chirurgicale précoce des nævus géants congénitaux est souhaitable car la taille du nævus est alors plus réduite et la mobilisation cutanée plus facile à cet âge.

Malignant melanoma arising in giant congenital nevus is a well known but rare event.

A 15 day-old boy with giant congenital nevus all over the left leg was seen for a 6 mm red and bleeding nodule inside the nevus on the inner thigh. Histopathology showed spindle cell malignant melanoma. A 3 cm edge surgical excision was performed with a favorable outcome which persists 5 years later.

The diagnosis of malignant melanoma is always very difficult in a child, unless metastasis occurs. Histopathologic modifications of childhood malignant melanomas are discussed. Development of malignant melanoma in giant congenital nevus would not appear to exceed 5 p. 100. Nevertheless, early surgical excision is recommended because the nevus is smaller and skin mobilization is easier at this age.