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Atteintes thoraciques de la maladie de Behçet - 02/07/22

Thoracic manifestations of Behcet's disease

Doi : 10.1016/j.rmr.2022.04.010 
A. Ghembaza a, b, c, d, e, f, S. Boussouar g, h, D. Saadoun a, b, c, d, e, f,
a Sorbonne Université, Pitié-Salpêtrière University Hospital, Paris, France 
b Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, Paris, France 
c Centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares, centre de référence des maladies auto-inflammatoires et de l’amylose inflammatoire, AP–HP, 75013 Paris, France 
d Institut national de la santé et de la recherche médicale, Paris, France 
e Inserm, UMR_S 959, 75013, Paris, France 
f RHU IMAP, CNRS, FRE3632, 75005 Paris, France 
g Cardiovascular and Thoracic Imaging Unit, hôpital Pitié Salpêtrière, AP–HP, Paris, France 
h Inserm, laboratoire d’imagerie biomédicale, CNRS, Institute of Cardiometabolism and Nutrition, Sorbonne Université, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique touchant les veines et les artères de différents calibres. Si les manifestations dermatologiques et articulaires sont plus fréquentes et généralement de bon pronostic, l’atteinte vasculaire constitue un élément pronostique péjoratif avec un risque de mortalité. Les atteintes artérielles sont observées dans 5 à 10 % des cas. Il peut s’agir d’occlusions/thrombose ou d’anévrismes artériels, souvent multiples, siégeant sur les vaisseaux pulmonaires, l’aorte et les artères périphériques. Les atteintes parenchymateuses pulmonaires sont moins fréquentes et se traduisent généralement par des consolidations ou des nodules qui peuvent s’excaver. Des anévrismes peuvent survenir aux points de ponction artérielle, ce qui incite à privilégier des techniques non traumatiques. Les atteintes vasculaires de la MB ont la particularité de s’accompagner d’une fièvre et d’un syndrome inflammatoire biologique. Le pronostic des atteintes anévrismales artérielles pulmonaires est sévère (mortalité estimée à 26 %), mais s’est amélioré grâce à un diagnostic plus précoce et à l’introduction des traitements immunosuppresseurs. Le cyclophosphamide et les anti-TNF-alpha demeurent la pierre angulaire du traitement des formes artérielles graves, en association à une corticothérapie à fortes doses. L’anticoagulation peut se justifier en association avec un traitement immunosuppresseur dans les thromboses veineuses, en l’absence d’anévrismes artériels associés. Certains anévrismes pulmonaires à risques d’hémoptysies sévères peuvent faire l’objet d’un geste d’embolisation associé au traitement médical. Le traitement médical d’entretien doit être poursuivi au long cours compte tenu de la gravité de ces atteintes et des risques de récidives de l’ordre de 40 % à 5 ans.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Behcet's disease (BD) is a multisystemic vasculitis involving arteries and veins of all sizes. While joint and dermatological manifestations are the most common features of BD and are associated with a good prognosis; vascular involvement, remains the principal cause of death. Arterial manifestations occur in 5–10% of cases and manifest as occlusion/thrombosis or aneurysms. Arterial aneurysms are likely multiple and the most common sites are pulmonary arteries, aorta and arteries of lower limbs. Parenchymal involvement is less frequent and may manifest as consolidation or nodules, which may evolve to excavation. Aneurysms may occur at the sites of arterial puncture; then, non-traumatic techniques are favored. Patients with arterial manifestations may present with fever and increased inflammatory markers. Artery damage is rare, serious, and may result in massive hemoptysis. The prognosis of pulmonary artery aneurysms is severe (mortality estimated up to 26%) but has been improved by earlier diagnosis and the introduction of immunosuppressants. Treatment of severe arterial manifestations is based on high-dose corticosteroids along with cyclophosphamide or anti-TNF antagonists. Anticoagulation could be added to immunosuppressants in case of venous thrombosis if a coexisting pulmonary aneurysm is ruled out. Endovascular treatment should be performed in case of severe symptomatic pulmonary aneurysms, along with an adequate medical management. Long-term maintenance therapy of these severe forms is of paramount importance because of relapse risk (40% at five years).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Behçet, Anévrisme, Aortite, Vascularite pulmonaire, Immunosuppresseur, Biothérapie

Keywords : Behcet's disease, Aneurysm, Aortitis, Pulmonary vasculitis, Immunosuppressant, Biologics


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Vol 39 - N° 6

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