Le CINCA syndrome (chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome), associe dès la petite enfance une urticaire chronique à des rhumatismes parfois déformants touchant les grosses articulations périphériques. Plus tard apparaissent des signes neurologiques qui font la gravité de cette maladie : méningite chronique, surdité, retard intellectuel... Nous en présentons un cas bisymptomatique, qui se distingue par l'absence d'atteinte du système nerveux central après 11 ans d'observation.

Nous avons observé dès l'âge de 6 mois chez une fillette une urticaire chronique quasi quotidienne qui, à deux ans, s'est associée à une boiterie. A neuf ans les genoux étaient le siège d'une déformation inquiétante, avec un aspect de pseudotumeur radiologique. Le diagnostic de CINCA syndrome était alors posé. A l'âge de onze ans le développement psychomoteur, les examens neurologiques et biologiques étaient normaux. Les lésions des genoux étaient stabilisées, et elle souffrait peu de son urticaire.

Cette observation d'urticaire chronique du nourrisson, inaugurale d'un CINCA syndrome, permet de discuter le pronostic du CINCA syndrome superposable au NOMID (Neonatal Onset Multisysteme Inflammatory Disease) des anglo-saxons. Alors que notre observation est similaire à celles de la littérature par ses caractères dermatologique, biologique et rhumatologique, elle est particulière par l'absence d'atteinte nerveuse. Cette absence doit être confirmée par une surveillance régulière jusqu'à un âge tardif. L'anatomopathologie osseuse réalisait un aspect de pseudotumeur qui n'avait pas été précédemment décrit.

CINCA syndrome (chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome) observed in young children associates chronic urticaria and rheumatological disorders which may cause deformation of the larger peripheral joints. Neurological signs develop later leading to severe prognosis: chronic meningitis, deafness, mental retardation. We present a bisymptomatic case which was distinctive by the absence of central nervous system involvement after 11 years of course.

Since the age of six months a female child experienced chronic urticaria with nearly daily episodes. At two years limping was also observed. At nine years, the child had highly deformed knee joints giving a tumoral radiological aspect. The diagnosis of CINCA was made. At the age of 11 years, the child had normal psychomotor development and neurological and biological tests were normal. The knee deformations stablized and the child suffered little from the urticaria.

This case of infantile chronic urticaria inaugurated a CINCA syndrome, a condition described in France and termed NOMID (neonatal onset multisystem inflammatory disease) in the English literature. Our case was similar to those reported in the literature showing characteristic skin, biological and rheumatological disorders. The absence of neurological involvement is exceptional and has been confirmed by regular surveillance to 11 years of age. Bone pathology showed a pseudotumoral aspect which has not been described previously.