Le syndrome de Brooke-Spiegler est défini par l'association de trichoépithéliomes multiples et de cylindromes multiples, éventuellement accompagnés d'autres tumeurs annexielles.

Nous rapportons le cas d'une femme de 44 ans qui avait des trichoépithéliomes des régions nasogéniennes et mentonnière associés à des cylindromes et à des spiradénomes du front et des régions pré-tragiennes réalisant un aspect en turban. Il existait d'autres cas familiaux complets ou dissociés. Aucune tumeur néoplasique maligne n'était trouvée.

Le syndrome de Brooke-Spiegler est transmis sur le mode autosomique dominant. Il peut être associé à des néoplasies bénignes ou malignes. La coexistence des différentes tumeurs le constituant pourrait permettre de mieux comprendre la physiopathogénie de chacune d'entre elles. Il persiste une controverse quant à l'origine exacte des trichoépithéliomes, des cylindromes et des spiradénomes. Plusieurs théories unicistes ont été proposées mais elles restent à confirmer car les anomalies géniques répertoriées pour les trichoépithéliomes et les cylindromes sont de localisations différentes. Le recueil d'informations complémentaires reste essentiel pour préciser l'origine exacte de chaque anomalie. L'apparition d'une des lésions du syndrome de Brooke-Spiegler doit entraîner la recherche d'une néoplasie maligne et conduire également à une enquête familiale.

Brooke-Spiegler syndrome is an association of multiple trichoepitheliomas and cylindromas, sometimes accompanied by other adnexal tumors.

A 44-year-old woman with trichoepitheliomas involving the naso-genal and mental areas associated with cylindromas and spiradenomas on the forehead and pretragal regions creating a turban effect. Other complete or diassociated syndromes were found in family members. No neoplastic tumor was identified.

Brooke-Spiegler syndrome is an hereditary disease with autosomal dominant transmission. Both benign and malignant neoplasias can be associated. The concomitant existence of different tumors could be helpful in understanding the pathophysiology. There is some debate about the exact origin of the trichoepitheliomas, cylindromas and spiradenomas. Several single-cause theories have been put forward but remain to be confirmed as the genetic anomalies identified for trichoepitheliomas and cylindromas map to different sites. Patients with Brooke-Spiegler syndrome should be explored for malignant neoplasia. A family study is indicated.