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Syndrome de la dent couronnée : à propos de trois nouveaux cas - 01/01/03

A.  Aouba ad * ,  O.  Lidove a ,  P.  Gepner a ,  C.  Brousse a ,  A.  Somogyi a ,  A.-M.  Piette a ,  A.  Scherrer b ,  P.  Graveleau c ,  M.  De Bandt d ,  B.  Patri d ,  O.  Blétry a *Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction. - Le syndrome de la dent couronnée est en rapport avec une atteinte microcristalline (hydroxy-apatite ou pyrophosphate de calcium) du ligament rétro-odontoïdien de l'atlas, dont les manifestations conduisent souvent au diagnostic erroné de méningite ou de spondylodiscite. Nous en rapportons de trois nouveaux cas colligés entre 1996 et 1999.

Exégèse. - Ces patients se plaignaient de cervicalgies et de fièvre. Les diagnostics initialement évoqués étaient ceux de méningite, de spondylodiscite et d'endocardite, l'examen retrouvant essentiellement un méningisme et un syndrome inflammatoire. L'analyse du liquide céphalorachidien était normale. Le diagnostic de syndrome de la dent couronnée fut porté chez deux patients par le scanner cervical. Chez le troisième patient, la survenue d'un accès de chondrocalcinose de poignet permit ce diagnostic. La découverte d'une hyper-ferritinémie chez l'un des patients a conduit au diagnostic probablement non fortuit d'hémochromatose génétique associée. Un traitement anti-inflammatoire non stéroïdien a permis une régression spectaculaire des symptômes dans les trois cas.

Conclusion. - Cette entité mérite d'être mieux connue ; elle peut mimer de nombreux diagnostics et être responsable de fièvre au long cours.

Mots clés  : Syndrome de la dent couronnée ; Chondrocalcinose articulaire ; Rhumatisme à hydroxyapatite ; Méningite.

Abstract

Introduction. - Crowned dens syndrome is due to a microcrystalline infringement (hydroxyapatite or calcium pyrophosphate) of the retro-odontoidal ligament of atlas, often leading to the erroneous diagnosis of meningitis or spondylitis. We report on three new cases diagnosed from 1996 to 1999.

Exegesis. - The patients complained of cervicalgies, headaches or fever. The initially evoked diagnoses were meningitis, spondylodiscitis or endocarditis. Clinical exam found meningism and an inflammatory syndrome in all patients. Analysis of the cerebro-spinal fluid realised in two cases was normal. The diagnosis of crowned dens syndrome was assessed in two cases by cervical CT scan of C1/C2. In the third case, chondrocalcinosis of a wrist allowed this diagnosis. We report a probably non fortuitous case of crowned dens syndrome associated with genetic hemochromatosis. A non steroidal anti-inflammatory treatment allowed a dramatic regression of clinical symptoms.

Conclusion. - This entity should be better known; it can mimick numerous diagnosis and be responsible for fever in the long course.

Mots clés  : Crowned dens syndrome ; Chondrocalcinosis ; Hydroxyapatite rheumatism ; Meningitis.

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Vol 24 - N° 1

P. 49-54 - janvier 2003 Retour au numéro
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