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Lichen pemphigoïde associé à une hépatite B évolutive chez un enfant - 28/04/08

Doi : AD-08-1999-126-8-9-0151-9638-101019-ART8 

B. Flageul [1],

F. Hassan [2],

L. Pinquier [2],

C. Blanchet-Bardon [1],

L. Dubertret [1]

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Introduction

Le lichen pemphigoïde est une dermatose bulleuse auto-immune rare surtout chez l'enfant, puisque quatre cas seulement ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons une nouvelle observation particulière par son évolution avec la survenue, après rémission, d'une rechute sous la forme d'un lichen verruqueux et par son association à la découverte d'une hépatite B évolutive.

Observation

Un enfant malien de 10 ans consultait pour une dermatose prurigineuse associant des papules lichéniennes du tronc et des membres et des bulles sur des lésions lichéniennes et en peau saine des membres inférieurs. Le diagnostic de lichen pemphigoïde était confirmé par les histologies montrant des aspects de lichen et de bulle sous-épidermique et surtout par les immunofluorescences directe et indirecte qui révélaient un dépôt linéaire d'IgG et de C3 à la jonction dermo-épidermique et la présence d'anticorps circulants anti-membrane basale. Une hépatite B évolutive (AgHBs +) était parallèlement découverte. Un traitement par dapsone et corticoïdes locaux était institué et la régression des lésions était obtenue en quelques semaines. Huit mois après l'arrêt de traitement survenait une rechute sous la forme d'un lichen verruqueux confirmé histologiquement. Les immunofluorescences directe et indirecte étaient négatives. La sérologie d'hépatite B était inchangée. Un traitement local par dermocorticoïdes et goudron permettait une rapide atténuation des lésions en quelques semaines. Un an après, en l'absence de traitement, il existait quelques lésions de lichen verruqueux sur les membres inférieurs et la sérologie de l'hépatite montrait un début de séroconversion.

Discussion

Les relations entre le lichen pemphigoïde et le lichen sont probablement des variants de la même maladie. La succession des deux dans notre observation est en faveur de l'unicité de même que l'association à une hépatite B.

Lichen planus pemphigoides and evolutive hepatitis B in a child

Introduction

Lichen planus pemphigoides is a rare acquired auto-immune bullous dermatosis which usually affects adults. Only four cases have been reported in children. We describe a new case of lichen planus pemphigoides in a child unusual by its association with an evolutive hepatitis B and by the occurrence of a lichen planus relapse.

Case report

A 10-year-old African boy has been seen for a pruritic dermatosis with papular lichenoid lesions on the trunk and the limbs and blisters on the lower limbs, both arised on lichen planus lesions and normal skin. The diagnosis of lichen planus pemphigoides was confirmed by histology which showed the features of lichen planus on a papule and of a sub-epidermal split on a bulla and by direct and indirect immunofluorescent studies which revealed an IgG and C3 linear deposit at the dermo-epidermal junction and the presence of circulating IgG anti-basement membrane zone antibodies. Laboratory investigations showed an evolutive hepatitis B (HBsAg +). Healing was obtained by dapsone and topical steroid therapy. Eight months after withdrawal of treatment the patient presented a non-bullous relapse of lichen planus. The histology showed a typical aspect of lichen planus and the immunofluorescence studies were negative. The hepatitis B serology was unchanged. The lesions rapidly improved with topical steroid and coaltar. One year later the patient exhibited few slight lichen planus lesions on the limbs and the hepatitis B serology showed the onset of sero-conversion.

Discussion

Lichen planus and lichen planus pemphigoides are probably variants of the same disease. Their successive occurrence in our case report favours this hypothesis as does the association with an hepatitis B.


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Vol 126 - N° 8-9

P. 604 - août 1999 Retour au numéro
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