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Erythrodermie ichthyosiforme, manifestation atypique de la sarcoïdose - 28/04/08

Doi : AD-02-2000-127-1-0151-9638-101019-ART73 

S. Amal [1],

K. Khadir [1],

K. Agzour [1],

F. Nejjam [1],

L. Badre [2],

S. Sqalli [2],

H. Lakhdar [1]

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Introduction

Les manifestations dermatologiques de la sarcoïdose sont variées. Certaines sont facilement reconnues, telles les sarcoïdes à petits ou à gros nodules et les lésions diffuses en placards infiltrés. D'autres sont plus rares ou trompeuses. Nous rapportons une observation de sarcoïdose cutanée révélée par une érythrodermie icthyosiforme.

Observation

Une femme de 33 ans avait vu apparaître progressivement une érythrodermie icthyosiforme sèche accompagnée de fièvre, d'amaigrissement, d'arthralgies et d'un déficit musculaire de la ceinture pelvienne. La biopsie cutanée montrait un infiltrat granulomateux fait de follicules épithélio-giganto-cellulaires. Ce granulome était trouvé également dans les glandes salivaires et la muqueuse bronchique. La radiographie pulmonaire montrait des images réticulaires diffuses. Le diagnostic de sarcoïdose était retenu. Un traitement par prednisone était prescrit à raison de 0,75 mg/kg/jour avec une bonne évolution.

Discussion

Cette observation rappelle l'hétérogénéité des formes cliniques de la sarcoïdose. La forme érythrodermique icthyosiforme est exceptionnelle. Le diagnostic est difficile. Il est retenu devant l'association d'arguments cliniques, histologiques, radiologiques et biologiques compatibles avec une sarcoïdose.

Icthyosiform erythroderma: unusual manifestation of sarcoidosis.

Background

Specific cutaneous manifestations of sarcoidosis can be extremely varied. We report one observation of cutaneous sarcoidosis with an exceptional clinical presentation: icthyosiform erythroderma.

Case report

A 33-year-old woman had a dry icthyosiform erythroderma associated with arthralgia and muscular deficit of the pelvic belt in a context of fever and weight loss. Skin biopsy revealed the presence of an epithelioid giant-cell granuloma. This granuloma was also found in the salivary glands and in the bronchial mucosa. The chest X ray showed diffuse reticularis opacities. The diagnosis of sarcoidosis was retained. The patient was treated with oral prednisone (0.75 mg/kg/day). Total skin clearing was obtained after 15 days.

Discussion

This observation points out the heterogeneous nature of clinical manifestations of cutaneous sarcoidosis. The icthyosis erythroderma form is exceptional. Correct diagnosis is difficult and must be based on clinical, histological, radiological and biological criteria of sarcoidosis.


Plan



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Vol 127 - N° 1

P. 64 - février 2000 Retour au numéro
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