Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Sclérodermie systémique : épidémiologie, physiopathologie, clinique - 13/07/22

[14-245-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(22)44733-4 
Y. Allanore
 Service de rhumatologie, Hôpital Cochin, Université de Paris, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Résumé

La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites et des maladies systémiques auto-immunes rares. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et elle culmine en une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes. Les critères de classification révisés en 2013 permettent d'identifier des formes précoces, théoriquement plus accessibles à un traitement, avant que la fibrose ne devienne plus établie et disséminée. Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre de projets actuels visant à identifier des formes très précoces. Cette maladie est très hétérogène et son pronostic extrêmement variable. Ce dernier met en jeu un aspect fonctionnel avec une altération significative de la qualité de vie en raison de multiples atteintes. Mais le pronostic vital des patients peut aussi être engagé essentiellement en raison de complications cardiopulmonaires : pneumopathie interstitielle, hypertension artérielle pulmonaire et atteinte myocardique. Les atteintes viscérales multiples doivent faire l'objet d'un suivi systématique rapproché afin d'en définir les lésions et l'évolutivité. Le bilan minimum comporte une évaluation systémique annuelle qui intègre des aspects cliniques, de biologie, une échographie cardiaque et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Un scanner thoracique en coupes fines est réalisé au diagnostic et en cas d'apparition de symptômes pulmonaires ou d'aggravation de symptômes pulmonaires préexistants. Il existe ainsi des critères précis de classification et de suivi de la maladie qui permettent une évaluation fine et d'adapter la prise en charge.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Sclérodermie systémique, Auto-immunité, Fibrose, Syndrome de Raynaud, Hypertension artérielle pulmonaire


Plan


 Les annexes indiquées dans ce PDF sont présentes dans la version étendue de l'article disponible sur www.em-consulte.com/.


© 2022  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Connectivite mixte ou syndrome de Sharp
  • A. Lescoat, P. Jégo, A. Perdriger
| Article suivant Article suivant
  • Sclérodermie systémique : traitement
  • Y. Allanore

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.