Syndrome de Muckle-Wells : description de 4 cas sur trois générations - 28/04/08
K. Buxtorf [1],
J.-P. Cerottini [1],
J.-M. Fellrath [2],
L.-F. Debétaz [3],
J. Guillod [1],
R.-G. Panizzon [1]
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Introduction |
Le syndrome de Muckle-Wells est une affection héréditaire à pénétrance variable se manifestant par des éruptions cutanées de type urticarien, des sensations de malaises vespéraux, des arthralgies, une surdité de perception et une amylose rénale.
Observations |
Nous décrivons une famille dont 4 membres sur 3 générations successives présentent ces symptomes à des degrés variables.
Discussion |
Malgré l'absence d'amylose rénale, nous pensons qu'il s'agit de l'expression familiale du syndrome décrit par Muckle et Wells en 1962. Comme pour les autres patients cités dans la littérature, l'évolution est favorable sous petites doses de corticostéroïdes.
Muckle-Wells syndrome: 4 cases in three generations. |
Background |
Muckle-Wells syndrome is a hereditary condition with variable penetrance. The main manifestations are urticarial rash, malaise in the evening, joint pain, perception deafness and renal amylosis.
Case report |
We describe a family with 4 affected members in 3 successive generations. Clinical expression was variable.
Discussion |
Despite the absence of renal amylosis in our patients, this family presented the syndrome described by Muckle and Wells in 1962. As for other cases reported in the literature, the clinical course was favorable with low-dose corticosteroid therapy.
Plan
© 2000 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 127 - N° 10
P. 822 - novembre 2000 Retour au numéro
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