Table des matières EMC Démo S'abonner

Lymphohistiocytose hémophagocytaire - 15/07/22

[13-012-G-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(22)44418-9 
R. Costello a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, G. Venton a : Maître de Conférences, praticien hospitalier, L. Farnault a : Praticien hospitalier, J. Colle a : Praticien hospitalier, V. Baccini b : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service d'hématologie, CHU La Conception, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France 
b Laboratoire d'hématologie, CHU de Pointe-à-Pitre, BP 465, 97159 Pointe-à-Pitre cedex, Guadeloupe, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les lymphohistiocytoses hémophagocytaires (LHH) se distinguent en LHH primitives et secondaires. Dans le premier cas, la LHH est liée à un déficit immunitaire primitif. Les LHH secondaires sont, quant à elles, liées à différents états pathologiques (infections en particulier, ainsi qu'affections néoplasiques et auto-immunes) qui aboutissent au tableau de LHH à cause, cette fois-ci, d'un déficit acquis des fonctions cytotoxiques des lymphocytes T, des cellules tueuses naturelles (natural killer [NK]) et, plus largement, de la régulation des réponses immunitaires et inflammatoires. Récemment, l'émergence de la pandémie de coronavirus dû au syndrome respiratoire aigu sévère de type 2-coronavirus disease 2019 (SARS-CoV2-Covid-19) et de nouvelles approches thérapeutiques en cancérologie (inhibiteurs des points de contrôle immunologiques et lymphocytes T à récepteurs antigéniques chimériques) sont de nouvelles causes de déclenchement de LHH. Les critères diagnostiques sont l'identification moléculaire d'un déficit immunitaire spécifique dans le cas des LHH primitives et, pour les LHH secondaires, l'existence d'au moins cinq des huit critères suivants : fièvre, splénomégalie, cytopénies affectant deux lignées ou plus, hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie, hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques, activité NK diminuée ou absente, hyperferritinémie, augmentation du récepteur soluble de l'interleukine 2 (IL-2) (sCD25). La reconnaissance précoce de la LHH est indispensable à la mise en place d'une thérapeutique spécifique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Lymphohistiocytose hémophagocytaire, Syndrome d'hémophagocytose, Syndrome d'activation macrophagique, Déficit immunitaire, Cellules tueuses naturelles, Cytotoxicité


Plan


 L'annexe indiquée dans ce PDF est présente dans la version étendue de l'article disponible sur www.em-consulte.com/.


© 2022  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Mastocytoses
  • J. Rossignol, L. Polivka, L. Frenzel, C. Bulai Livideanu, M. Arock, O. Lortholary, S. Barete, O. Hermine
| Article suivant Article suivant
  • Maladie de Gaucher
  • F. Camou, M. Berger

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.