Nous rapportons l'observation d'une famille ayant un syndrome décrit initialement par Oley et caractérisé par un milium profus et une hypotrichose congénitale, régressifs à l'adolescence.

Un enfant avait une hypotrichose sévère congénitale et son visage était parsemé de grains de milium. Le reste de l'examen était normal. La mère, qui avait une peau et des cheveux normaux, disait avoir eu les mêmes lésions quand elle était enfant. Les lésions avaient régressé entre 10 et 15 ans mais elle avait été opérée de plusieurs carcinomes basocellulaires depuis l'âge de 20 ans. Le grand père maternel de l'enfant avait eu une atrophodermie folliculaire typique du dos des mains spontanément régressive, des grains de milium et plusieurs carcinomes basocellulaires mais il n'avait jamais eu d'hypotrichose.

Le syndrome de Oley est défini par l'association d'une hypotrichose congénitale et de grains de milium spontanément régressifs à l'adolescence. Le tableau de la mère et de l'enfant est similaire à celui de cette génodermatose. La coexistence d'une hypotrichose, de milium, de carcinomes basocellulaires et d'une atrophodermie folliculaire caractérise le syndrome de Bazex-Dupré-Christol. Le grand père avait des lésions plus évocatrices de ce dernier syndrome que de celui caractérisant le syndrome de Oley malgré le caractère spontanément régressif à l'adolescence de certaines anomalies. L'observation des membres de cette famille confirme ainsi que le syndrome de Bazex-Dupré-Christol et le syndrome de Oley ne sont que les variantes d'un même syndrome.

We report a family presenting the syndrome initially described by Oley characterized by congenital profus milia and hypotrichosis that regress during adolescence.

A female infant with severe congenital hypotrichosis had profus milia involving the entire face. The remainder of the physical examination was normal. The mother had normal skin and hair but indicated she had had the same signs as a child. The patient's condition regressed from the age of 10 to 15 years but she has undergone several surgical resections for basocellular carcinoma since the age of 20. The maternal grandfather had spontaneously regressive typical follicular atrophodermia involving the back and the hands and also had several milium grains and several basocellular carcinomas. He had never presented hypotrichosis.

Oley syndrome is defined as an association of congenital hypotrichosis and milia spontaneously regressive during adolescence. The symptoms presented by our patient and her mother are similar to this genodermatosis. Concomitant hypotrichosis, milia, basocellular carcinomas and follicular atrophodermia define the Bazex-Dupré-Christol syndrome. The grandfather's condition would be closer to this syndrome than Oley syndrome despite the spontaneous regression of certain anomalies during adolescence. This family study would suggest that the Bazex-Dupré-Christol syndrome and the Oley syndrome are two variants of the same condition.