Les atrésies pulmonaires avec communication interventriculaire (AP-CIV) recouvrent un spectre de malformations qui associent une atrésie de la voie pulmonaire et un cœur biventriculaire avec CIV. Si l'anatomie intracardiaque est assez univoque (dans la majorité des cas, celle d'une tétralogie de Fallot), la vascularisation pulmonaire est très hétérogène. Elle est assurée par une association extrêmement variable d'artères pulmonaires centrales (plus ou moins hypoplasiques) et/ou d'artères collatérales aortopulmonaires anormales (major aorto-pulmonary collateral arteries [MAPCAs]). Les AP-CIV se répartissent en deux groupes anatomocliniques : les AP-CIV sans MAPCAs (60-70 % des cas) : elles bénéficient pratiquement toutes d'une réparation complète, en un ou deux temps, et ont un pronostic proche de celui d'une tétralogie de Fallot ; les AP-CIV avec MAPCAs (30-40 % des cas) : les approches actuelles (associant réhabilitation des artères pulmonaires centrales et unifocalisation des MAPCAs) aboutissent à une réparation complète (seule garante d'un bon pronostic à terme) dans plus de 70 % des cas. Les protocoles thérapeutiques associent interventions chirurgicales et gestes de cardiologie interventionnelle, soulignant la nécessité d'une prise en charge dans un milieu pluridisciplinaire spécialisé.