Le pemphigus est une maladie auto-immune d'évolution chronique dont la prise en charge thérapeutique est parfois difficile. Si les corticoïdes par voie générale sont le plus souvent efficaces, certains malades ne sont pas améliorés par ce traitement. Nous rapportons une observation de pemphigus résistant aux corticoïdes par voie générale et dont la rémission clinique prolongée a été obtenue après traitement par immunoglobulines polyvalentes.

Un homme de 38 ans était hospitalisé pour des lésions bulleuses cutanéo-muqueuses évoluant depuis un mois. L'examen histologique avec immunofluorescence directe d'une biopsie cutanée permettait de porter le diagnostic de pemphigus. Un traitement par corticothérapie générale pendant 6 semaines ne permettait pas une amélioration de l'état cutané. Des perfusions mensuelles d'immunoglobulines polyvalentes étaient alors réalisées. Après la troisième cure, on constatait une rémission complète. Au total, 4 cures de veinoglobulines ont été administrées et aucune récidive n'a été constatée deux ans après l'arrêt de ce traitement.

Les immunoglobulines polyvalentes ont été ponctuellement utilisées pour le traitement de certains pemphigus résistants aux immunosuppresseurs ou lorsque ces traitements étaient contre-indiqués. Les quelques résultats publiés jusqu'ici font état d'une remarquable efficacité thérapeutique, apportant ainsi une alternative dans la prise en charge de cette maladie. Le bénéfice obtenu chez notre malade semble confirmer ce fait.

Pemphigus vulgaris is a serious autoimmune bullous disease, that may be difficult to control. Although corticosteroids have dramatically improved the outcome of the disease, this treatment may be complicated by unresponsiveness or serious side-effects. We report the case of a patient with pemphigus vulgaris refractory to corticosteroids who responded rapidly to the addition of high-dose intravenous immunoglobulins.

A 38-year-old man presented with a 1-month history of widespread bullous lesions of the skin and oral mucosa. The diagnosis of pemphigus vulgaris was made on the results of histology and direct immunofluorescence of perilesional skin. Systemic corticosteroids were initially started, but cutaneous and mucosal lesions poorly responded after 6 weeks. Mensual cycled of intravenous immunoglobulins were then begun and led to a complete disappearance of the lesions after three cycles. Four courses of high-dose intravenous were administered, that allowed to reduce doses of steroids. The patient was in complete remission without treatment after a two-year follow-up.

Pulse therapy with high-dose intravenous immunoglobulins has been occasionally used for the treatment of pemphigus vulgaris, especially in an attempt to reduce side-effects of immunosuppressive agents or when these therapies are ineffective. We report an additional case, suggesting in addition of recent data of literature, that immunoglobulins may be useful as an alternative treatment in pemphigus vulgaris.