Pemphigus atypique révélateur d'une leucémie lymphoïde chronique - 28/04/08
J.-J. Voisard [1],
M. Beylot-Barry [1],
M.-S. Doutre [1],
B. Vergier [2],
F. Marrot [3],
P. Joly [4],
C. Beylot [1]
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Introduction |
Des éruptions bulleuses sont parfois rapportées au cours de la leucémie lymphoïde chronique. Nous rapportons le cas d'une malade chez qui une éruption bulleuse de classification nosologique difficile a été révélatrice d'une leucémie lymphoïde chronique.
Observation |
Une femme de 57 ans ayant une polyarthrite rhumatoïde voyait apparaître une éruption bulleuse associée à de volumineuses adénopathies. Les examens révélaient une leucémie lymphoïde chronique. L'examen clinique, l'examen histologique, l'immunofluorescence directe et indirecte plaidaient en faveur d'un pemphigus paranéoplasique, mais l'immunoblot montrait uniquement des anticorps anti-desmogléine 1.
Discussion |
Le pemphigus paranéoplasique est une dermatose bulleuse auto-immune dont le diagnostic repose sur les critères définis par Anhalt, avec la présence d'anticorps anti-plakines dirigés principalement contre la plaque desmosomale. Notre observation est inhabituelle par l'absence de ces anticorps et par la présence d'anticorps dirigés contre la desmogléine. Ceci confirme le chevauchement de la réponse auto-immune dans les pemphigus.
Chronic lymphocytic leukemia revealed by atypic pemphigus. |
Background |
Bullous diseases are occasionally reported during chronic lymphocytic leukemia. We report the case of a woman in which a bullous disease of difficult nosologic classification has revealed chronic lymphocytic leukemia.
Case report |
A 57-year-old woman, well-known for a rheumatoid arthritis, developed a bullous eruption. It was associated with voluminous lymphadenopathies, and laboratory investigations revealed a chronic lymphocytic leukemia. Clinicopathological aspect and immunofluorescence studies argued for a paraneoplastic pemphigus but immunoblot showed only antibodies against desmoglein 1.
Discussion |
Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune bullous disease defined by the criteria of Anhalt, including autoantibodies mostly directed against cytoplasmic proteins of the plakin family. Our case is unusual for the absence of these antibodies and for the presence of antibodies directed against a cell surface target, desmoglein 1. Such a case confirms the overlapping auto-immune responses in pemphigus.
Plan
© 2000 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 127 - N° 5
P. 492 - juin 2000 Retour au numéro
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