L'histiocytome isolé est une forme rare de syndrome de Hashimoto-Pritzker et une formeexceptionnelle d'histiocytose à cellules indéterminées. Il se présente comme unelésion nodulaire unique congénitale, le plus souvent ulcérée. Nous rapportons uneobservation de chaque forme.

Dans les deux cas, il s'agissait d'une tuméfaction congénitale ulcéro-bourgeonnante,plantaire droite pour le premier enfant, pariéto-axillaire chez le deuxième.L'histologie a révélé un infiltrat granulomateux de cellules histiocytaires avec unimmunomarquage spécifique positif (protéine S100 et surtout CD1a). Dans le premier cas,en microscopie électronique, les histiocytes ne contenaient ni granule de Birbeck, nicorps myélinoïdes, ce qui nous a fait porter le diagnostic d'histiocytoselangerhansienne à cellules indéterminées, alors que dans le second cas 18 p. 100des cellules contenaient des granules de Birbeck. L'examen clinique et les examenscomplémentaires ont éliminé une atteinte à distance. Il n'y a pas eu de récidive avecun recul actuel de 5 ans pour l'un des enfants.

Ces observations rappellent l'existence d'histiocytomes congénitaux isolés. En effet,parmi les histiocytoses langerhansiennes congénitales, la présentation sous la formed'une lésion nodulaire unique est possible. La tuméfaction peut siéger à n'importequel endroit. Le diagnostic est histologique. Le caractère bénin n'est affirmé qu'enl'absence d'atteinte à distance ou de récidive après exérèse complète de la tumeur.Un peu plus d'une douzaine de cas ont été décrits. Il s'agit habituellement de syndromed'Hashimoto-Pritzker. Seul un cas avait la particularité d'être constitué de cellulesindéterminées. Le diagnostic d'histiocytose à cellules indéterminées se fait sur lavacuité du cytoplasme des cellules histiocytaires à l'étude ultrastructurale. Cetteaffection se rapproche du syndrome de Hashimoto-Pritzker par son absence de récurrence oude diffusion systémique ; elle s'en différencie par sa possible apparition chezl'adulte. Les cellules indéterminées constitueraient un stade de maturation oud'involution des cellules de Langerhans.

Solitary histiocytoma is an uncommon form of Hashimoto-Pritzker syndrome and anexceptional type of histiocytosis with cells of undetermined origin. A solitary oftenulcerated congenital nodule is generally observed. We report two cases, one of each form.

Both cases presented an ulcerative budding congenital tumefaction of the plantar aspectof the right foot for the first child and the parieto-axillary region in the second.Histology disclosed a granulomatous infiltrate of histiocytes positive for specificimmunolabels (protein S100 and CD1a). In the first case, electron microscopy revealedhistiocytes devoid of Birbeck granules and myelinoid bodies leading to the diagnosis ofLangerhans histiocytosis with cells of unknown origin. In the second case, 18 p. 100of the cells contained Birbeck granules. There has been no recurrence after a 5-yearfollow-up in a case.

These cases recall the congenital nature of some types of solitary histiocytomas.Indeed, congenital Langerhans histiocytoma can occur as a unique nodule. The tumefactionmay lie in any localization. Histological diagnosis is required. The benign nature ofthese lesions is confirmed by the absence of distant lesions and the lack of recurrenceafter complete excision. About a dozen cases have been reported. Most have beenHashimoto-Pritzker syndromes. Only one case has been reported with cells of undeterminedorigin. The diagnosis of histiocytosis with cells of undetermined origin is made when theultrastructure study demonstrates the vacuity of the histiocyte cytoplasm. This conditionis similar to Hashimoto-Pritzker syndrome by the absence of recurrence and systemicdiffusion. It can however be observed in adults. The undetermined cell types wouldcorrespond different phases of Langerhans cell maturation or involution.