La polychondrite atrophiante est une maladie systémique rare, au cours de laquelle une atteinte cutanée est rapportée dans 20 à 50 % des cas. Les lésions observées sont le plus souvent en rapport avec une vascularite leucocytoclasique. Des associations de polychondrite atrophiante avec des dermatoses neutrophiliques sont également décrites. Nous rapportons la première observation d'une éruption à type d'érythème annulaire centrifuge associée à une polychondrite atrophiante, les lésions cutanées ayant précédé de 2 ans le diagnostic de polychondrite atrophiante.

Un homme de 74 ans consultait pour des lésions papulo-érythémateuses, annulaires et centrifuges, évoluant depuis 18 mois dans un contexte d'altération de l'état général. Les examens biologiques étaient normaux. Différentes biopsies cutanées montraient successivement un aspect de toxidermie, puis de lupus-lichen. Des essais de traitement par hydroxychloroquine, dermocorticoïdes, dapsone et thalidomide, étaient inefficaces. Dans les mois suivants, une fièvre et des bronchites récidivantes s'étaient installées. Finalement, une chondrite des oreilles apparaissait brutalement, faisant poser le diagnostic de polychondrite atrophiante, confirmé histologiquement. L'ensemble des lésions cutanées, les manifestations respiratoires et la chondrite disparaissaient sous corticothérapie générale. Deux ans après le diagnostic de polychondrite atrophiante, le malade développait une anémie réfractaire.

Les manifestations cutanées de la polychondrite atrophiante sont fréquentes et souvent inaugurales, précédant de plusieurs mois ou années la chondrite. Elles sont polymorphes, mais il n'a jamais été décrit à notre connaissance de tableau clinique à type d'érythème annulaire centrifuge. Notre observation rappelle la précession, parfois longue, des signes cutanés associés à la polychondrite atrophiante et la survenue fréquente d'une dysmyélopoïèse au cours des polychondrites atrophiantes avec manifestations cutanées.

Relapsing polychondritis is a rare systemic disease. Skin involvement occurs in 20 to 50 % of cases. Cutaneous signs are most often related to a leukocytoclastic vasculitis. Association of relapsing polychondritis with neutrophilic dermatosis have also been reported. We report the first case of an erythema annulare centrifugum-like dermatosis associated with relapsing polychondritis, with a two years delay between both conditions.

A 74 year-old man was seen for papulo-erythematous centrifugal annular lesions that appeared 18 months earlier in a context of bad general conditions. Biological tests were normal. Several skin biopsies were performed, showing at the beginning features of drug reaction and then of lupus-lichen. Treatment with hydroxychloroquine, topical corticosteroids, dapsone and thalidomide were unsuccessful. In the following months, the patient developed fever and relapsing bronchitis. Suddenly, a chondritis of the ears appeared, leading to the diagnosis of relapsing polychondritis. All the cutaneous, chondritic and respiratory signs disappeared with oral steroid therapy. Two years after the diagnosis of relapsing polychondritis the patient developed refractory anemia.

Cutaneous signs of relapsing polychondritis are frequent and may occur several months or years before the chondritis. They are polymorphous, but to the best of our knowledge, a clinical aspect of erythema annulare centrifugum has never been described. Our observation recalls the sometimes long delay between the cutaneous and the chondritic signs of relapsing polychondritis and the high frequency of dysmyelopoiesis in relapsing polychondritis with cutaneous involvement.