La drépanocytose, maladie génétique due à une mutation du gène de la β-globine, est une pathologie systémique fréquente en France, caractérisée par de multiples complications vaso-occlusives. Le syndrome thoracique aigu, à l’origine d’une morbi-mortalité significative, doit être connu de l’interniste. Il est défini par la survenue brutale d’un ou plusieurs signes cliniques respiratoires associés à une nouvelle image radiologique. Sa physiopathologie, complexe, associe des phénomènes vaso-occlusifs (thrombus intravasculaire pulmonaire, embolie graisseuse), infectieux, et une hypoventilation alvéolaire. Le génotype S/S ou S/β⁰-thalassémie, un antécédent d’hospitalisation pour crise vaso-occlusive osseuse ou syndrome thoracique aigu, un taux d’hémoglobine F bas (< 5 %), une hémoglobine de base élevée (> 10g/dL), ou une leucocytose (> 10 G/L) sont des facteurs de risque reconnus. Le syndrome thoracique aigu chez l’adulte se présente habituellement par une douleur thoracique fébrile, une dyspnée et des crépitants ou un souffle tubaire uni ou bi-basal. Des opacités alvéolaires des lobes inférieurs associées ou non à un épanchement pleural sont caractéristiques à l’imagerie. La prise en charge doit être précoce. Elle associe un traitement antalgique multimodal, une oxygénothérapie, parfois une antibiothérapie, et l’utilisation large des transfusions dès qu’apparaissent des signes de gravité. La prévention du syndrome thoracique aigu passe par la surveillance rapprochée des patients en hospitalisation et l’utilisation de la spirométrie incitative.

Sickle cell disease is a frequent genetic condition, due to a mutation of the β-globin gene, leading to the production of an abnormal S hemoglobin and characterized by multiple vaso-occlusive events. The acute chest syndrome is a severe complication associated with a significant disability and mortality. It is defined by the association of one or more clinical respiratory manifestations and a new infiltrate on lung imaging. Its pathophysiology is complex and implies vaso-occlusive phenomena (pulmonary vascular thrombosis, fat embolism), infection, and alveolar hypoventilation. S/S or S/β⁰-thalassemia genotype, a history of vaso-occlusive crisis or acute chest syndrome, a low F hemoglobin level (<5%), a high steady-state hemoglobin level (> 10 g/dL), or a high steady-state leukocytosis (>10 G/L) are the main risk factors. Febrile chest pain, dyspnea, sometimes cough with expectorations are its main clinical manifestations, and bi-basal crackles are found at auscultation. Inferior alveolar opacities with or without pleural effusions are identified on chest X-ray or CT-scan. Management of the acute chest syndrome should be prompt and implies, besides the recognition of severity signs, a multimodal analgesia, oxygen supplementation, sometimes a parenteral antibiotic treatment and the frequent use of blood transfusions especially in the most severe cases. Prevention is important and includes a regular monitoring of hospitalized patients and the use of incentive spirometry.