La recherche d’auto-anticorps (Ac) est une étape essentielle au diagnostic de la cholangite biliaire primitive (CBP), en particulier les Ac anti-mitochondries de type 2 (AMA2) détectés dans plus de 90 % des cas. Cependant, il reste quelques cas de CBP séronégatives. La précocité du traitement étant un élément majeur, il devient intéressant de trouver d’autres auto-Ac. Récemment, deux auto-antigènes (Ag), kelch-like 12 (KLHL12) et hexokinase-l (HK1) ont été identifiés comme nouvelles cibles des auto-Ac dans la CBP en utilisant des micro-puces sur protéines humaines recombinantes. La protéine cytosolique KLHL12 à travers une activité ubiquitinasique est impliquée dans des régulations cellulaires. La protéine mitochondriale et cytosolique HK1 est une enzyme de la glycolyse avec d’autres fonctions. L’existence de molécules recombinantes peut permettre d’envisager des tests diagnostiques complémentaires. Peu d’études ont évalué la valeur diagnostique des Ac anti-HK1 et anti-KLHL12 dans la CBP. Ces Ac apparaissent très spécifiques de la CBP (plus de 90 % des cas) et peuvent être détectés dans les CBP séronégatives pour les AMA2. Ainsi, l’addition des tests anti-HK1 et anti-KLHL12 aux sérologies AMA2 et anti-sp100/ anti-gp210 accroît la sensibilité de la sérologie auto-immune pour le diagnostic de la CBP, particulièrement dans les CBP séronégatives pour les AMA2.

Primary biliary cholangitis (PBC) diagnosis is supported by auto-antoantibodies (Ab) mainly anti-mitochondrial antibodies (AMA2) detected in 90-95 % of PBC cases. However, some cases of PBC are still seronegative and may remain undiagnosed. As early setting of the treatment is crucial, it would be interesting to find other auto-Ab. Recently, two new autoantigens, kelch-like 12 (KLHL12) and hexokinase-1 (HK1) have been identified using human recombinant protein microarrays. KLHL12, through ubiquitination of substrates, is involved in cell regulation. HK1 is a mitochondrial and cytosolic protein of glycolysis pathway. The existence of recombinant forms of these proteins would enable the possibilities of complementary diagnostic tests. Few studies have assessed the diagnostic value of these Ab in PBC. These Abs appear very specific for CBP (>90%) and Both Ab were detected in AMA2 negative PBC.