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Intérêt du daratumumab dans l’amylose AL réfractaire chez une patiente de 96 ans - 05/08/22

Interest of daratumumab in refractory AL amyloidosis in a 96-year-old patient

Doi : 10.1016/j.revmed.2022.07.013 
G. Vial a, , A. Lafargue b, P. Mercié a, P. Duffau a, E. Ribeiro a
a Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, Saint Andre Hospital, University Hospital Centre of Bordeaux, 1, rue Jean Burguet, 33000 Bordeaux, France 
b Department of Clinical Gerontology, Saint Andre Hospital, University Hospital Centre of Bordeaux, 1, rue Jean Burguet, 33000 Bordeaux, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 05 August 2022

Resumé

L’amylose systémique à chaînes légères (AL) d’immunoglobulines est caractérisée par le dépôt de fibrilles amyloïdes de chaînes légères produites par des plasmocytes clonaux CD38+, entraînant un dysfonctionnement des organes. L’atteinte cardiaque a une valeur pronostique majeure. La chimiothérapie antiplasmocytaire réduit la synthèse des chaînes légères des immunoglobulines (précurseurs des dépôts amyloïdes). Nous décrivons un cas d’amylose AL chez une patiente de 95ans. Notre patiente a mal répondu au traitement par rituximab, cyclophosphamide-bortézomib-dexaméthasone et rituximab-bendamustine. Finalement le daratumumab, anticorps anti-CD38, a été associé à la meilleure réponse hématologique sans effet indésirable significatif. En conclusion, notre cas suggère que le daratumumab est une alternative à la chimiothérapie efficace et bien tolérée dans le traitement de l’amylose AL des patients très âgés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Systemic immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis is characterized by deposition of amyloid fibrils of light chains produced by clonal CD38+plasma cells, resulting in organ dysfunction. Cardiac involvement has a major prognostic value. Antiplasma cell chemotherapy reduces the synthesis of immunoglobulin light chains (precursors of amyloid deposits). We describe a case of AL amyloidosis in a 95-year-old patient. Our patient responded poorly to treatment with rituximab, cyclophosphamide-bortezomib-dexamethasone, and rituximab-bendamustine. Finally, the anti-CD38 antibody daratumumab was associated with the best hematologic responsiveness without significant adverse effects. In conclusion, our case suggests that daratumumab is an effective and well-tolerated alternative to chemotherapy in the treatment af AL amyloidosis in very elderly patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Amylose AL, Daratumumab, Maladie réfractaire, Âgé, COVID-19

Keywords : AL amyloidosis, Daratumumab, Refractory disease, Elderly, COVID-19


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