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A carcinoid tumor of the middle ear masquerading as a glomus tympanicum presenting with temporal lobe hemorrhage in a 70-year-old woman: Case report and review of the literature - 05/08/22

Doi : 10.1016/j.neuchi.2022.07.008 
H. Chang a, , M.A. Silva a, b, A.A. Torres c, J. Weng c, L.P. de Lima Guido d, J. Velez-Torres d, S.H. Gultekin d, C.S. Brown e, T. Diwanji a, f, S.I. Angeli e, C. Benjamin a, b
a University of Miami, Miller School of Medicine, 1095 NW 14th Terrace, Miami, FL 33024, USA 
b Jackson Memorial Hospital, Department of Neurosurgery, Miami, FL, USA 
c Florida State University, College of Medicine, Tallahassee, FL, USA 
d Jackson Memorial Hospital, Department of Pathology, Miami, FL, USA 
e Jackson Memorial Hospital, Department of Otolaryngology, Miami, FL, USA 
f Jackson Memorial Hospital, Department of Radiation Oncology, Miami, FL, USA 

Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 05 August 2022

Abstract

Background

Paragangliomas in the central nervous system account for 0.6% of all head and neck neoplasms, with glomus tympanicum being the most common middle ear tumor. Carcinoid tumors are neuroendocrine tumors, representing less than 1% of neuroendocrine neoplasms in the middle ear. Misdiagnoses have been reported in the literature regarding glomus and carcinoid tumors, however, none have been in the central nervous system or middle ear.

Case description

A 70-year-old female with a history of left temporal lobe tumor underwent unsuccessful resection due to intraoperative bleeding at an outside institution. However, biopsy prior to aborting the case led to the diagnosis of paraganglioma. Eight years postoperatively, the patient presented at our institution with acute confusion, aphasia, and altered mental status. Imaging revealed a 4cm left temporal intraparenchymal hematoma at the known tumor site with concern for intracranial tumor extension. Surgical resection was performed and previous symptoms resolved. Final pathology revealed a Grade II atypical carcinoid tumor with an unusually high Ki-67 of 50%.

Conclusions

Carcinoid tumors of the middle ear constitute a differential diagnosis for patients presenting with temporal lobe hemorrhage. A combination of immunohistochemical staining with electron microscopy can assist in differentiating the tumor types. This atypical presentation for a carcinoid tumor in the middle ear suggests the need to consider carcinoid as the diagnosis in patients with a middle ear tumor invading into the temporal lobe and causing hemorrhage. These tumors may demonstrate an unusually high Ki-67 rate, in which case they should be treated aggressively.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Carcinoid tumor, Neuroendocrine tumor, Middle ear, Glomus tympanicum, Paraganglioma

Abbreviations : PGHN, PRISMA, HB, SDH


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