El acrónimo CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) debe desde ahora reemplazar a las demás denominaciones que se utilizan para el conjunto de anomalías congénitas del riñón y las vías urinarias. El diagnóstico suele ser prenatal y el tratamiento es generalmente pediátrico, pero esta entidad también puede identificarse en la edad adulta. Globalmente, los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas, especialmente cuando existe una obstrucción; la infección urinaria es frecuente y, en ocasiones, reveladora. El riesgo de insuficiencia renal existe siempre que las lesiones son bilaterales, y las CAKUT constituyen la principal causa de insuficiencia renal terminal en niños. Los avances en genética han permitido refinar el conocimiento de la embriología del aparato urinario y comprender mejor las anomalías involucradas. El tratamiento es a menudo médico-quirúrgico.