Systemic right ventricle (SRV) is commonly encountered in patients with congenital heart disease. This nomenclature includes diseases with different anatomic features, adaptation and clinical phenotypes, and has a variable – but overall guarded – prognosis. Right ventricular fibromuscular architecture, shape, adaptation to overload conditions, rhythmic disorders and – most of all – tricuspid regurgitation (TR) contribute to the pathophysiology of SRV failure. The pivotal role of TR is complex as it is due to both the intrinsic abnormalities of the valve (specific to each phenotype) and the consequence of SRV dilation and failure. Medical therapy has not been equivocally proven to be effective for TR. Surgery (valve repair or replacement) has shown conflicting long-term results, mainly dependent on preoperative SRV function. Thus, other management options have been proposed to improve SRV function and valve competency, such as early anatomical correction, pulmonary banding, resynchronization therapy and valvular edge-to-edge percutaneous repair. The aim of this review is to discuss the mechanisms of TR and SRV failure, as well as the available therapeutic options.

Le ventricule droit systémique est une condition rencontrée dans certaines cardiopathies congénitales avec un spectre varié de configurations anatomiques et de phénotypes cliniques, ainsi qu’un pronostic disparate mais généralement mauvais. L’architecture fibromusculaire particulière du ventricule droit, sa forme, son adaptation en réponse à une post charge élevée, l’apparition de troubles rythmiques d’une insuffisance valvulaire tricuspide expliquent la course inéluctable vers l’insuffisance cardiaque clinique. Le rôle pivot de l’insuffisance tricuspide est complexe et s’explique à la fois par des anomalies congénitales propres à chaque phénotype et par la dilatation du ventricule droit systémique et de la jonction atrioventriculaire. Les traitements médicamenteux n’ont pas prouvé leur efficacité sur l’insuffisance tricuspide et la chirurgie a montré des résultats contradictoires dans la littérature, ceci étant principalement du à la variabilité de la fonction ventriculaire pré-opératoire des populations étudiées. Ainsi, d’autres voies thérapeutiques ont été proposées pour améliorer la fonction ventriculaire et la compétence valvulaire, comme la correction anatomique précoce dans les doubles discordances, le cerclage pulmonaire, la resynchronisation et la réparation percutanée bord à bord de l’insuffisance tricuspide. Le but de cette revue est de discuter de l’origine, des conséquences et des options thérapeutiques de l’insuffisance tricuspide dans la défaillance ventriculaire droite systémique.