Grandes taches pigmentées pileuses au cours de la neurofibromatose de type 1 : une forme atypique de neurofibromes - 29/04/08
E. Mahé [1],
J. Zeller [ et 3],
J. Wechsler [ et 3],
P. Wolkenstein [ et 3],
J. Revuz [1]
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Introduction |
Des taches pigmentées pileuses planes de grande taille ont été observées à plusieurs reprises chez des adultes atteints de neurofibromatose de type 1. Le but de notre étude prospective a été d'en définir la nature et la fréquence.
Malades et méthodes |
La présence de taches pigmentées pileuses planes de plus de 3 cm de diamètre a été recherchée de façon systématique chez des malades atteints de neurofibromatose de type 1. Une biopsie profonde de la lésion et la prise de clichés photographiques ont été proposées.
Résultats |
Parmi 614 malades atteints de neurofibromatose de type 1, 7 (1,1 p. 100) avaient une tache pigmentée pileuse. Une biopsie profonde a été faite dans 6 cas. Dans 5 cas, il s'agissait d'un neurofibrome à composante mixte ; le 6 e cas était un hamartome de Becker.
Conclusion |
Les grandes taches pigmentées pileuses sont une forme exceptionnelle de neurofibromes à composante mixte plexiforme et superficielle survenant au cours de la neurofibromatose de type 1. Une biopsie peut être justifiée si elle est nécessaire au diagnostic de neurofibromatose de type 1.
Large hairy pigmented spots in neurofibromatosis type 1: an atypical aspect of neurofibromas. |
Introduction |
Large hairy pigmented spots have been observed in patients with neurofibromatosis type 1. In this study we tried to determine the nature and the frequency of these hairy pigmented spots in neurofibromatosis type 1.
Patients and methods |
In patients with neurofibromatosis type 1, hairy pigmented spots with a diameter more than 3 cm were systematically notified. Realisation of the biopsy of the spot was proposed to the patient.
Results |
Among 614 patients with neurofibromatosis type 1, seven (1.1 p. 100) had a large hairy pigmented spot. Biopsy was realized in six cases. In five cases, diagnosis was superficial and plexiform neurofibroma, the 6 th case was a Becker's nevus.
Conclusion |
Large hairy pigmented spot is a rare aspect of superficial and plexiform neurofibroma during neurofibromatosis type 1. A biopsy may be useful if it is necessary for the disorder diagnosis.
Plan
© 2001 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 128 - N° 5
P. 619 - juin 2001 Retour au numéro
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