Maladie de Paget pigmentée du mamelon chez l'homme - 29/04/08
E. Menet [1],
P. Vabres [2],
P. Brecheteau [2],
F. Bonneau-Herve [1],
G. Duport [3],
P. Levillain [1],
M. Larregue [2],
P. Babin [1]
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Introduction |
La maladie de Paget mammaire chez l'homme est rare. Elle peut être exceptionnellement pigmentée. L'étude immunohistochimique est indispensable pour la distinguer d'un mélanome du mamelon.
Observation |
Nous rapportons l'observation, chez un homme de 76 ans, d'une maladie de maladie de Paget mammaire, dont la pigmentation diffuse simulait cliniquement un mélanome. L'examen histologique montrait de grandes cellules claires intra-épidermiques en migration pagétoïde, associées à de nombreux mélanocytes dendritiques, riches en pigment mélanique et situés à leur contact. Il existait un carcinome intracanalaire sous-jacent. L'étude immunohistochimique permettait d'affirmer le diagnostic de maladie de Paget, en raison de la positivité des grandes cellules pour les marqueurs épithéliaux, l'oncogène c-erbB-2 et les récepteurs hormonaux, et de la négativité des marqueurs mélanocytaires : proteine S100 et HMB45.
Discussion |
La forme pigmentée de maladie de Paget mammaire survient plus volontiers chez l'homme. La pigmentation est due aux nombreux mélanocytes riches en mélanine situés au contact des cellules de Paget. Cette hypermélanocytose, qui peut aussi s'observer dans des métastases cutanées épidermotropes d'adénocarcinome mammaire, pourrait être secondaire à la production d'un facteur chimiotactique par les cellules de Paget.
Pigmented Paget's disease of the male nipple. |
Background |
Mammary Paget's disease unfrequently occurs in males, and may be pigmented in rare instances. Differential diagnosis with malignant melanoma relies on immunohistochemical studies.
Case report |
A case of Paget's disease of the nipple in a 76 year-old male is reported, clinically mimicking a malignant melanoma because of massive pigmentation. Histologically, large Paget's clear cells were intermingled with numerous melanin-rich dendritic melanocytes. An underlying ductal carcinoma was found. After differential immunohistochemical staining, diagnosis of Paget's disease could be unequivocally substantiated since Paget's cells stained for epithelial markers, c-erbB-2 and hormonal receptors, whereas protein S100 and HMB45 were negative.
Discussion |
Pigmentation in mammary Paget's disease occurs preferentially in males. Pigmentation results from numerous melanocytes with abundant melanin in close contact with Paget's cells. An increased number of melanocytes may also be observed in cutaneous metastatic breast carcinomas. It could result from a chemotactic factor produced by neoplastic cells.
Plan
© 2001 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 128 - N° 5
P. 649 - juin 2001 Retour au numéro
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