Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune de la peau et des muqueuses. Sans traitement la mortalité est élevée. La corticothérapie générale reste le traitement de référence. Cependant une alternative à la corticothérapie générale serait souhaitable en cas de résistance aux corticoïdes, de complications iatrogènes, de rémissions incomplètes avec des doses d'entretien élevées.

Nous avons évalué l'efficacité et la tolérance du mycophénolate mofetil chez dix malades atteints de pemphigus, résistant aux traitements classiques. Le but était d'essayer de diminuer les doses d'entretien de prednisolone.

Le mycophénolate mofetil était donné à la dose de 2 g par jour durant 6 mois. La dose initiale de prednisolone au départ de l'étude n'était pas modifiée. La dose de prednisolone était abaissée en cas de rémission clinique. Les malades étaient suivies durant 6 mois après l'arrêt du mycophénolate mofetil.

Neuf des dix malades étaient en rémission complète après 6 à 16 semaines de traitement. À la fin des 6 mois les doses de prednisolone étaient diminuées de façon statistiquement significative. Les complications ont été rares et de faible gravité. Après arrêt du mycophénolate mofetil au sixième mois, 5 cas sur 9 ont récidivé.

Le mycophénolate mofetil associée à la prednisolone semble efficace en traitement adjuvant dans le pemphigus sévère et résistant à d'autres traitements. Nous pensons qu'il devrait être administré plus de 6 mois pour induire une rémission de longue durée.

Pemphigus vulgaris is a severe autoimmune blistering disease of the skin and mucous membranes. In absence of treatment, mortality is high. In the past, prednisolone was the best treatment. Later, combination therapy with systemic prednisolone and other disease-modifying drugs was tried with better results. Unfortunately, some patients do not respond well to such treatment, or may exhibit multiple recurrences or complications. Some other patients may remain on high dose corticosteroids to maintain remission.

To evaluate the efficacy and safety of mycophenolate mofetil as a steroid sparing agent in the treatment of resistant pemphigus vulgaris.

We administered 2 g daily mycophenolate mofetil with systemic steroids to 10 patients with resistant and severe disease who did not respond to conventional therapy, or had multiple recurrences.

Nine of the ten patients responded to treatment and showed complete clearance of lesions within 6 to 16 weeks of therapy. At the end of six months, the dose of prednisolone was significantly lower. Side effects were few and mild. After discontinuation of mycophenolate mofetil, 5 of the 9 patients relapsed.

Mycophenolate mofetil is effective and safe as a disease-modifying drug combined with prednisolone in the treatment of patients with resistant pemphigus vulgaris. To induce long lasting remission has to be administrated for more than 6 months.