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Dermatomyosite juvénile dans la région niçoise - 29/04/08

Doi : AD-10-2002-129-10-0151-9638-101019-ART3 

C. Jäger [1],

N. Sirvent [1],

N. Rabasse [1],

C. Soler [2],

F. Sebag [3],

P. Boutte [1],

J.-P. Lacour [4]

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Introduction

La dermatomyosite juvénile est une maladie rare qui fait partie des myosites inflammatoires, et survient par définition avant l'âge de 18 ans. Nous rapportons les observations de dermatomyosite juvénile diagnostiquées dans la région niçoise (bassin de population de 1,5 million d'habitants) de 1991 à 2001. Nous avons cherché à analyser la pertinence de la démarche diagnostique et à confronter les diverses approches thérapeutiques utilisées aux données de la littérature.

Malades et méthodes

Les cas de dermatomyosite juvénile ont été recueillis après entretien téléphonique auprès des services hospitaliers (pédiatrie, dermatologie, rhumatologie, médecine interne). Une feuille d'observation standardisée a permis de colliger les symptômes ayant motivé la consultation, les symptômes présents au moment du diagnostic, le délai diagnostique, les examens complémentaires réalisés au moment du diagnostic, la stratégie thérapeutique initiale, l'évolution sous traitement.

Résultats

Sept cas de dermatomyosite juvénile (sex ratio H/F : 0,75 ; âge moyen : 7,7 ans) ont été identifiés. Une symptomatologie musculaire était le principal motif de consultation initiale (6/7). Les signes cutanés étaient présents au moment du diagnostic chez tous les malades. Le dosage des enzymes musculaires était anormal dans 4 cas sur 7. La biopsie musculaire a été réalisée chez 6 malades. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire a permis dans un cas d'objectiver une atteinte inflammatoire en l'absence de signes cliniques ou biologiques. La corticothérapie générale a été le traitement initial, associé aux immunoglobulines intraveineuses mensuelles dans 5 cas, permettant le contrôle initial de la maladie dans tous les cas. Les autres moyens thérapeutiques ont été : methotrexate (3 cas), ciclosporine A (1 cas), et chloroquine (2 cas). L'évolution a été monocyclique dans 3 cas, polycyclique dans 4 cas. Avec un recul médian de 2 ans, tous les malades sont en vie, 5 en cours de traitement, 3 en première poussée.

Commentaires

L'incidence observée est conforme aux données de la littérature. La pertinence de la démarche diagnostique semble réelle puisque 3 au moins des critères de Peter et Bohan étaient présents chez 6 malades sur 7. La biopsie musculaire apparaît essentielle dans la démarche diagnostique. L'IRM s'est révélée utile lorsqu'elle a été pratiquée, mais sa place doit être codifiée. Les modalités thérapeutiques ont été en accord avec les données de la littérature, à l'exception de l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses en traitement de première ligne, associées à la corticothérapie. Cette attitude peut se justifier, en l'absence d'étude randomisée, par un souci d'épargne cortisonique.

Conclusion

L'élaboration d'une stratégie diagnostique et thérapeutique réellement codifiée faciliterait une prise en charge homogène des malades.

Juvenile dermatomyositis in the Nice area: a retrospective study 1991-2001.

Introduction

Juvenile dermatomyositis is a rare disease. We conducted a retrospective chart review on patients with juvenile dermatomyositis diagnosed in the Nice area from 1991 to 2001. Our purpose was to review diagnosis criteria and treatment strategies.

Patients and methods

The cases of juvenile dermatomyositis were identified by phone investigation of physicians of the departments of paediatrics, dermatology, rheumatology and internal medicine.

Results

Seven cases of juvenile dermatomyositis (sex ratio M/W: 0.75, medium age: 7.7 years) were identified. Myalgia and/or weakness were the main reasons for initial consultation. Cutaneous lesions were present in all patients on initial presentation. Muscular enzymes were abnormal in 4 cases out of 7. Muscular biopsy was conducted in 6 patients. In one case, MRI revealed an inflammatory involvement although no clinical or biological sign existed. Systemic corticosteroids was the initial treatment, associated with monthly intravenous immunoglobulins in 5 cases, allowing initial control of the disease in all cases. The other therapies were: methotrexate (3 cases), ciclosporin A (1 case), and chloroquine (2 cases). The evolution was monocyclic in three cases, polycyclic in four cases. With a median follow-up of two years, all the patients are alive: five under treatment, three still in first flare.

Comment

The diagnosis strategy seems relevant because at least 3 criteria of Peter and Bohan were found in 6/7 patients. Muscular biopsy appears fundamental in the diagnosis strategy. MRI was useful when it was conducted but its use has to be assessed. Therapies were those of previous published studies, except for the use of intravenous immunoglobulins as first-line treatment, associated with corticosteroids. This strategy may be justified for corticosteroid-sparing purposes.

Conclusion

Working on a real, well-codified strategy of diagnosis and treatment would enhance the uniform management of these patients.


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Vol 129 - N° 10

P. 1120-1124 - octobre 2002 Retour au numéro
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